CSTL1激活剂

常见的 CSTL1 激活剂包括但不限于 Forskolin CAS 66575-29-9、IBMX CAS 28822-58-4、PMA CAS 16561-29-8、Ionomycin CAS 56092-82-1 和 A23187 CAS 52665-69-7。

软骨肉瘤相关蛋白 1（CSTL1）又称软骨相关蛋白（CRTAP），是一种由 CSTL1 基因编码的蛋白质。这种蛋白主要在 I 型胶原的生物合成过程中发挥作用，而 I 型胶原是骨、软骨和其他结缔组织的重要结构成分。CSTL1 与脯氨酰 3- 羟化酶 1（P3H1）和环嗜蛋白 B（CYPB）形成复合物，该复合物对于胶原蛋白α链中特定脯氨酸残基的适当羟化至关重要。这种羟基化是一种翻译后修饰，对稳定胶原蛋白的三重螺旋结构至关重要。

CSTL1 基因突变可导致骨发育不全（OI）等罕见遗传疾病，骨发育不全的特点是骨质脆弱、骨量低和易骨折。成骨不全症是由于胶原蛋白的质量和数量存在缺陷，从而影响了骨骼的强度和韧性。CSTL1 对维持胶原蛋白的正常结构和功能至关重要，其活性的任何异常都会对骨骼的完整性产生深远影响。除了结构功能外，CSTL1 还因其在细胞外基质组成中的作用而与细胞粘附、迁移和伤口愈合等多种细胞过程有关。CSTL1 的意义不仅限于骨骼和软骨，它还影响到以 I 型胶原蛋白为重要元素的其他组织。