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A proteína bifuncional de biossíntese de purinas ATIC (também designada PURH) contém actividades de AICAR transformilase e IMP ciclohidrolase. A AICAR (ribonucleótido 5-aminoimidazole-4-carboxamida) transformilase catalisa o penúltimo passo na biossíntese das purinas, desempenhando um papel importante na produção de nucleótidos e de IMP. Defeitos no gene da ATIC transformilase podem causar AICA-rebsuria, também designada AICA-ribosiduria, um erro inato na biossíntese da purina que é neurologicamente cataclísmico. Os indivíduos com AICA-rebosúria acumulam AICA-ribosídeo, também designado ZMP, e os seus derivados nos eritrócitos e fibroblastos. Os doentes também excretam quantidades muito elevadas de AICA-ribosídeo na urina. O atraso mental, a epilepsia, as características dismórficas e a cegueira congénita são sintomas desta doença.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
AICAR transformylase Anticorpo (H-3) | sc-365402 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do AICAR transformylase (H-3): m-IgGκ BP-HRP | sc-522235 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 |