CCDC39 Inibidores

Os inibidores comuns do CCDC39 incluem, entre outros, a rapamicina CAS 53123-88-9, LY 294002 CAS 154447-36-6, U-0126 CAS 109511-58-2, SB 203580 CAS 152121-47-6 e Wortmannin CAS 19545-26-7.

CCDC39, que significa Coiled-Coil Domain Containing 39, é uma proteína codificada pelo gene CCDC39 em humanos. Esta proteína é reconhecida pelo seu papel na estrutura e função dos cílios móveis. Estes são projecções semelhantes a pêlos que se encontram na superfície de certas células e são essenciais para o movimento e o fluxo de fluidos através das superfícies celulares. A presença de um domínio coiled-coil sugere que a CCDC39 actua provavelmente como uma proteína de suporte, promovendo a montagem ou estabilidade de complexos multiproteicos. A importância da CCDC39 é particularmente evidente na sua associação com a discinesia ciliar primária (DCP), uma doença genética caracterizada por infecções crónicas do trato respiratório, posicionamento anormal de órgãos e problemas de fertilidade. As mutações no gene CCDC39 conduzem a defeitos na formação e função dos cílios, subjacentes às manifestações da DCP.

A nível molecular, o CCDC39 é essencial para a montagem e manutenção do axonema - o componente estrutural central dos cílios e dos flagelos. Está envolvida no alinhamento e fixação correctos dos braços da dineína, que são proteínas motoras que impulsionam o batimento dos cílios através da hidrólise do ATP. Por conseguinte, a CCDC39 é vital para a motilidade dos cílios, e a sua ausência ou mau funcionamento resulta em movimentos ciliares deficientes. A investigação demonstrou que a CCDC39 interage com outras proteínas citoesqueléticas e de suporte, implicando uma rede complexa de interacções necessárias para a função ciliar. Acredita-se que seja um componente do complexo que determina o arranjo dos microtúbulos ciliares 9+2, uma caraterística marcante dos cílios móveis.