α-dystroglycan Antikörper (IIH6): sc-53987

Der α-Dystroglykan-Antikörper (IIH6) ist ein monoklonaler IgM-Antikörper der Maus, der α-Dystroglykan von Mäusen, Ratten, Menschen, Kaninchen und Hunden durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Immunhistochemie nachweist. Der α-Dystroglykan-Antikörper (IIH6) ist sowohl als nicht konjugierte als auch in verschiedenen Alexa Fluor®-Konjugaten erhältlich. α-Dystroglykan spielt eine entscheidende Rolle als Zelloberflächenrezeptor für mehrere extrazelluläre Matrixmoleküle, darunter Laminine, Agrin und Perlecan, die für die Bildung der Basalmembran während der frühen Entwicklung und die Lamininorganisation auf Zelloberflächen unerlässlich sind. Die Lage von α-Dystroglykan an Zellmembranen erleichtert die Interaktion mit Dystrophin und Utrophin, wodurch ein Dystrophin-assoziierter Proteinkomplex bzw. ein Utrophin-assoziierter Proteinkomplex gebildet wird. Diese Komplexe erhalten die strukturelle Integrität der Muskelzellen aufrecht und bündeln nikotinische Acetylcholinrezeptoren an neuromuskulären Synapsen, die für eine effektive synaptische Übertragung unerlässlich sind. Die Wechselwirkungen von α-Dystroglykan mit diesen Proteinen unterstreichen den Wert des monoklonalen Antikörpers α-Dystroglykan (IIH6) für Forscher, die sich mit der Muskelbiologie und damit zusammenhängenden Erkrankungen befassen.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

α-dystroglycan Antikörper (IIH6) Literaturhinweise:

1. Chimäre Mäuse mit einem Mangel an Dystroglykanen entwickeln Muskeldystrophie und haben gestörte myoneurale Synapsen.  |  Côté, PD., et al. 1999. Nat Genet. 23: 338-42. PMID: 10610181
2. Unterschiedliche Ausrichtung von Komponenten des Dystrophin-Komplexes auf die postsynaptische Membran.  |  Marchand, S., et al. 2001. Eur J Neurosci. 13: 221-9. PMID: 11168526
3. Unterschiedliche Rollen für Dystroglykan, beta1-Integrin und Perlecan bei der Organisation von Laminin auf der Zelloberfläche.  |  Henry, MD., et al. 2001. J Cell Sci. 114: 1137-44. PMID: 11228157
4. Expression des Dystroglykan-Komplexes in Satellitenzellen der Spinalganglien.  |  Masaki, T., et al. 2001. Acta Neuropathol. 101: 174-8. PMID: 11271373
5. Synthese von Glykosylaminosäuren, die von alpha-Dystroglykan abgeleitet sind und eine neue Mannosyl-Serin/Threonin-Bindung tragen.  |  Seifert, J., et al. 2000. Glycoconj J. 17: 407-23. PMID: 11294507
6. Dystroglykan: ein möglicher Mediator zur Verringerung der kongenitalen Muskeldystrophie?  |  Sciandra, F., et al. 2007. Trends Biotechnol. 25: 262-8. PMID: 17416431
7. Entzündung und Ansprechen auf eine Steroidbehandlung bei Gliedergürtel-Muskeldystrophie 2I.  |  Darin, N., et al. 2007. Eur J Paediatr Neurol. 11: 353-7. PMID: 17446099
8. Expression des murinen Pomt1-Gens sowohl im sich entwickelnden Gehirn als auch im erwachsenen Muskelgewebe und seine Beziehung zu klinischen Aspekten des Walker-Warburg-Syndroms.  |  Prados, B., et al. 2007. Am J Pathol. 170: 1659-68. PMID: 17456771
9. Die lokale Behandlung mit einem neuen, von der FDA zugelassenen Proteasom-Inhibitor blockiert den Abbau von Dystrophin und Dystrophin-assoziierten Proteinen in mdx-Mäusen.  |  Bonuccelli, G., et al. 2007. Cell Cycle. 6: 1242-8. PMID: 17495527
10. Kleine Moleküle verbessern die funktionelle O-Mannosylierung von Alpha-Dystroglykan.  |  Lv, F., et al. 2015. Bioorg Med Chem. 23: 7661-70. PMID: 26652968
11. Mechanistische Aspekte der Bildung von α-Dystroglykan und therapeutische Forschung zur Behandlung der α-Dystroglykanopathie: Ein Überblick.  |  Taniguchi-Ikeda, M., et al. 2016. Mol Aspects Med. 51: 115-24. PMID: 27421908
12. GMPPA-Defekte verursachen eine neuromuskuläre Störung mit α-Dystroglykan-Hyperglykosylierung.  |  Franzka, P., et al. 2021. J Clin Invest. 131: PMID: 33755596

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-α-dystroglycan Antikörper (IIH6) hat 32 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-α-dystroglycan Antikörper (IIH6) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

α-dystroglycan Antikörper (IIH6) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Alpha Dystroglycan

Klon: IIH6

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgM kappa light chain

Aminosäuren:

Ziel-Epitop: α-dystroglycan

Epitope Spezies: rabbit

Reaktivität: α-dystroglycan

Speziesreaktivität: mouse, rat, human, rabbit, canine

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P)

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 32 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für α-dystroglycan Antikörper (IIH6): N/A