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PCCB 항체(E-7)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA) 등의 응용을 통해 생쥐, 쥐, 인간 표본에서 PCCB를 검출하는 생쥐 단일클론 IgG2b 항체입니다. PCCB, 또는 프로피오닐 코엔자임 A 카르복실라제 베타 사슬은 프로피오닐-CoA 카르복실라제 복합체의 중요한 539 아미노산 서브유닛으로, 아미노산 대사와 홀수 지방산의 산화 과정에서 중요한 중간 물질인 프로피오닐-CoA의 대사에 중요한 역할을 합니다. PCCB는 주로 미토콘드리아 매트릭스에 위치하며, 여기서 PCCB는 프로피오닐-CoA의 비오틴 의존성 카르복실화를 촉매하여 프로피오닐-CoA를 숙시닐-CoA로 전환하는 대사 경로의 핵심 단계인 d-메틸말론일-CoA로 전환함으로써 궁극적으로 지방산 대사를 구연산 순환과 연결합니다. PCCB의 적절한 기능은 대사 항상성을 유지하는 데 필수적이며, PCCB 유전자의 유전적 돌연변이는 호중구 감소증, 저감마글로불린혈증, 발달 지연 등 다양한 증상을 특징으로 하는 심각한 상염색체 열성 질환인 프로피온산혈증 유형 II로 이어질 수 있습니다. 항-PCCB 항체(E-7)는 프로피온산-CoA와 관련된 대사 장애 및 생화학 경로를 연구하는 연구자들에게 매우 중요한 도구로, 이러한 질환의 근본적인 분자 메커니즘에 대한 통찰력을 제공합니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PCCB 항체 (E-7) | sc-515741 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-7): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-548635 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |