PCCB 항체(E-12): sc-393929. Hep G2(A), Jurkat(B) 및 HeLa(C) 전체 세포 용해물과 인간 간(D) 및 인간 신장(E) 조직 추출물에서 PCCB 발현의 웨스턴 블롯 분석.
PCCB 항체 (E-12): sc-393929
- PCCB 항체 E-12 는 마우스 monoclonal IgG2a κ PCCB 항체, 2간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PCCB에서 C-terminus에 위치한 240-539 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- PCCB 항체 (E-12)는 WB, IP, IF and ELISA으로 human유래의 PCCB 를 감지하는 데에 추천한다 .
- 항-PCCB 항체(E-12)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- PCCB (E-12): sc-393929의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP 는 PCCB 항체 (E-12) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 PCCB 항체 (E-12)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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PCCB 항체(E-12)는 인간 유래의 PCCB 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 PCCB 항체(PCCB 항체라고도 함)입니다. PCCB 항체(E-12)는 비접합 항-PCCB 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-PCCB 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 프로피오닐-CoA는 아미노산 대사의 중요한 중간체이며 홀수 지방산의 산화에 의해서도 생성됩니다. 프로피오닐-CoA 카르복실라제(PCC)는 프로피오닐-CoA의 비오틴 의존성 카르복실화를 d-메틸말론닐-CoA로 전환하는 촉매 역할을 합니다. 프로파노일-CoA:이산화탄소 리가제 서브유닛 베타로도 알려진 PCCB(프로피오닐 코엔자임 A 카르복실라제, 베타 사슬)는 미토콘드리아 매트릭스에 국한되는 PCC의 539개 아미노산 서브유닛으로, 베타 사슬은 미토콘드리온에 국한되어 있습니다. PCCB를 암호화하는 유전자의 유전적 돌연변이는 단백질의 비오틴 결합 부위를 포함하는 아미노 말단 부근에 돌연변이를 일으킵니다. 이 돌연변이는 호중구 감소증, 저감마글로빈혈증, 일시적인 구토, 케톤증 및 무기력증, 주기적인 혈소판 감소증, 발달 지연 및 식이 단백질에 대한 전반적인 불내성을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 프로피온산혈증 II형(PA-2)을 유발합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
PCCB 항체 (E-12) 참고문헌:
- 인간 프로피오닐-CoA 카르복실화 효소의 베타 서브 유닛의 카르복실 말단의 변화는 올리고머 조립 및 촉매 작용에 영향을 미칩니다: 대장균에서 7가지 환자 유래 돌연변이 형태의 PCC의 발현 및 특성화. | Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
- Caenorhabditis elegans에서 프로피오닐-CoA 및 아데노실코발라민 대사: 중간 대사에서의 메틸말론닐-CoA 에피메라아제의 역할에 대한 증거. | Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
- 프로피온산혈증에서 새로운 스플라이싱 돌연변이. | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- 인간 프로피오닐-CoA 카르복실라제의 알파 및 베타 사슬을 코딩하는 cDNA 클론의 분리: PCCA 및 PCCB 유전자와 관련된 염색체 할당 및 DNA 다형성. | Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
- 프로피온산 혈증 섬유아세포에서 프로피오닐-CoA 카르복실라제 베타 서브 유닛을 코딩하는 전장 cDNA 또는 RNA 전사체의 미세 주입을 통한 대사 결함 교정. | Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
- 프로피온산혈증의 분자적 결함: PCCB 대립 유전자의 인트론에서 8-bp 결손으로 인한 엑손 건너뛰기. | Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
- PCCB 유전자의 동일한 엑손에 있는 세 가지 독립적인 돌연변이: 백인과 일본인 프로피온산혈증의 차이점. | Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
- 인간 프로피오닐-CoA 카르복실라제 베타 서브유닛 유전자: 스페인 및 라틴 아메리카 프로피온산혈증 환자에서 엑손-인트론 정의 및 돌연변이 스펙트럼. | Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PCCB 항체 (E-12) | sc-393929 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-526276 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-546556 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) AC | sc-393929 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) HRP | sc-393929 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) FITC | sc-393929 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) PE | sc-393929 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 488 | sc-393929 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 546 | sc-393929 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 594 | sc-393929 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 647 | sc-393929 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 680 | sc-393929 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 항체 (E-12) Alexa Fluor® 790 | sc-393929 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |