범례: HEXA 항체(E-2): sc-376735. 인간 간(A), 인간 위(B), 인간 부신(C), 인간 뇌(D) 조직 추출물 및 HeLa 전세포 용해물(E)에서 HEXA 발현의 웨스턴 블롯 분석.
HEXA 항체 (E-2): sc-376735
- HEXA 항체 (E-2) 는 마우스 단클론 IgG2a λ, 1간행물에 인용,이며 200 µg/ml로 제공합니다.
- human origin의 HEXA에서 에 가까운 377-416 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- 안티-HEXA 항체 (E-2)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 HEXA 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-HEXA 항체(E-2)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- HEXA (E-2): sc-376735의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP 및 m-IgGλ BP-HRP는 HEXA 항체 (E-2) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 HEXA 항체 (E-2)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
빠른 링크
보조 제품
설명
Gene 정보
프로틴 시퀀스
데이터 시트 및 프로토콜
연구 정보
HEXA 항체(E-2)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 HEXA를 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a λ 마우스 모노클로날 HEXA 항체입니다. HEXA 항체(E-2)는 비접합 항-HEXA 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-HEXA 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 베타-헥소사미니다아제 A(HEXA)는 α 사슬 1개, β-A 사슬 1개, β-B 사슬 1개로 구성된 삼합체로, 세포의 리소좀에 존재합니다. HEXA는 보조 인자인 CM2 활성화 단백질과 함께 뇌 및 기타 조직에서 말단 N-아세틸 헥소사민을 포함하는 GM2 강글리오사이드 및 기타 분자의 분해를 촉매합니다. 헥소사미니다아제의 α 서브유닛 돌연변이는 GM2-강글리오사이드증 1형으로도 알려진 테이삭스병(TSD)의 원인입니다. TSD는 헥사 효소의 활동이 불충분하여 GM2 강글리오사이드를 처리하지 못해 발생하는 중추신경계(CNS)의 치명적인 상염색체 열성 리소좀 저장 질환으로, 이 질환을 유발할 수 있는 유전적 결함이 있습니다. HEXA 활동이 없는 상태에서 GM2 강글리오사이드가 축적되면 CNS가 점진적으로 파괴됩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
HEXA 항체 (E-2) 참고문헌:
- 헥소사미니다제 A에 대한 두 개의 돌연변이 대립 유전자를 가진 가족 내 분리. | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- 헥소사미니다제 A 결핍은 근위축성 측삭경화증을 모방하는 증후군의 드문 원인입니다. | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Ogataea minuta MNN4 유전자의 과발현에 의한 고도로 인산화된 N-글리칸을 가진 인간 베타-헥소사미니다제 A의 생산. | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- HEXA의 테이-삭스병 돌연변이는 헥소사미니다제 A의 α 사슬을 표적으로 하여 소포체 관련 분해를 유도합니다. | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- 프로그라눌린은 헥소사미니다제 A와 결합하여 테이-삭스 병에서 GM2 강글리오사이드 축적과 리소좀 저장을 개선합니다. | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- HEXA와 HEXB 유전자를 포함하는 바이시스트로닉 구조의 기능은 GM2 신경절지질증의 세포 매개 치료를 위한 β-헥소사미니다제 A를 암호화합니다. | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- 헥소사미니다제 A(HEXA)는 생쥐의 간 스핑고지질과 지단백질 대사를 조절합니다. | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- 유전자 변형 중간엽 줄기세포를 이용한 β-헥소사미니다제 A 활성 증가. | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- 타이사크스병 환자에게 정제된 헥소사미니다제 A를 정맥 주사. | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- 양성 헥사 돌연변이, C739T(R247W)와 C745T(R249W)는 알파-서브유닛 단백질 수준을 감소시킴으로써 베타-헥소사미니다제 A 유사결핍을 유발합니다. | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HEXA 항체 (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP 번들 | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |