HEXA 항체(D-2): sc-376777. 인간 간(A), 인간 위(B) 및 인간 부신(D) 조직 추출물 및 HeLa 전체 세포 용해물(C)에서의 HEXA 발현에 대한 웨스턴 블롯 분석.
HEXA 항체 (D-2): sc-376777
- HEXA 항체 D-2 는 마우스 monoclonal IgG2b κ HEXA 항체, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 HEXA에서 에 가까운 377-416 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- HEXA 항체 (D-2)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 HEXA 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-HEXA 항체(D-2)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- HEXA (D-2): sc-376777의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 와 m-IgG2b BP-HRP 는 HEXA 항체 (D-2) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은HEXA 항체(D-2) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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설명
Gene 정보
프로틴 시퀀스
데이터 시트 및 프로토콜
연구 정보
HEXA 항체(D-2)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 HEXA 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 모노클로날 HEXA 항체(HEXA 항체로도 지정됨)입니다. HEXA 항체(D-2)는 비접합 항-HEXA 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-HEXA 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 베타-헥소사미니다아제 A(HEXA)는 α 사슬 1개, β-A 사슬 1개, β-B 사슬 1개로 구성된 삼합체로, 세포의 리소좀에 존재합니다. HEXA는 보조 인자인 CM2 활성화 단백질과 함께 뇌 및 기타 조직에서 말단 N-아세틸 헥소사민을 포함하는 GM2 강글리오사이드 및 기타 분자의 분해를 촉매합니다. 헥소사미니다아제의 α 서브유닛 돌연변이는 GM2-강글리오사이드증 1형으로도 알려진 테이삭스병(TSD)의 원인입니다. TSD는 헥사 효소의 활동이 불충분하여 GM2 강글리오사이드를 처리하지 못해 발생하는 중추신경계(CNS)의 치명적인 상염색체 열성 리소좀 저장 질환으로, 이 질환을 유발할 수 있는 유전적 결함이 있습니다. HEXA 활동이 없는 상태에서 GM2 강글리오사이드가 축적되면 CNS가 점진적으로 파괴됩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
HEXA 항체 (D-2) 참고문헌:
- 펜실베이니아주 버크스 카운티 네덜란드계 주민의 헥소사미니다제 A 결핍과 유사 결핍의 분자적 근거. | Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
- 인플루엔자 바이러스의 헤마글루티닌에서 발견되는 알파-N-아세틸갈락토사미다제 활성의 병원성 중요성. | Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
- 트리코모나스 바지날리스의 N-아세틸-베타-D-헥소사미니다아제: 기질 특이성 및 억제제의 활성. | Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
- 혈청, 혈장, 혈소판 및 단핵, 다형 핵 및 비분획 총 백혈구의 베타-헥소사미니다아제 동종 효소 프로파일. | Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
- HEXA 유전자의 엑손에 인접한 DNA 서열과 테이-삭스 병의 돌연변이 확인. | Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
- 리소좀 헥소사미니다제 A와 뉴라미니다제 4가 이중 결핍된 생쥐는 간질성 발작과 빠른 신경 손실을 보입니다. | Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
- 헥소사미니다제 A와 헥소사미니다제 B: 테이-삭스병과 샌드호프병에 대한 연구. | Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
- 헥소사미니다제 A와 B의 가능한 하위 단위의 확인. | Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
- 인간 X 마우스 하이브리드 세포에서 이종중합체 헥소사미니다제 A의 특성. | Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
- GM2 신경절증의 경우 헥소사미니다제 A 활성화 단백질의 결핍; 변이체 AB. | Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
- 특이한 헥소사미니다제 A(HEX A) 결핍 인간 돌연변이의 특성. | O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
- 헥사 유전자를 표적으로 파괴하면 테이-삭스 병의 생화학적 및 병리학적인 특징을 가진 마우스가 생성됩니다. | Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HEXA 항체 (D-2) | sc-376777 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-526050 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549668 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) AC | sc-376777 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) HRP | sc-376777 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) FITC | sc-376777 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) PE | sc-376777 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376777 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376777 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376777 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376777 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376777 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 항체 (D-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376777 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |