Sacsin Antibody (F-1): sc-365585. SK-N-SH 全細胞ライセートにおける Sacsin 発現のウエスタンブロット解析.
Sacsin抗体(F-1): sc-365585
- Sacsin抗体 (F-1)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 781-1080 マッピングに対して調製された human 由来のアポトーシスタンパク質 1 の内部領域内の Sacsin
- human由来のSacsin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、Sacsin Antibody (F-1) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Sacsin Antibody (F-1) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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SACS遺伝子は、シャペロンを介したタンパク質のフォールディングに重要な役割を果たすタンパク質であるSacsinをコードし、中枢神経系で優勢な発現を示す。Sacsinの発現は、骨格筋や膵臓組織でも検出される。Sacsinは、DnaJモチーフとSacsinのC末端領域に含まれる疎水性ドメインに加えて、7つの核局在シグナル、3つのコイルドコイル、2つのロイシンジッパーモチーフを持つ。SACS遺伝子の欠損は、常染色体劣性シャルルボワ・サグネー痙性失調症（ARSACS）を引き起こす可能性があり、運動神経速度の低下、感覚神経伝導の欠如、網膜神経線維の過剰髄鞘化を特徴とする早期発症の神経変性疾患である。ARSACSはケベック州のシャルルボワ・サグネ・ラックサンジャン地方に多くみられる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Sacsin抗体(F-1) 参考文献:
- サクシノパチー：サクシン関連性運動失調 | Takiyama, Y. 2007. Cerebellum. 6: 353-9. PMID: 17853117
- サクシン反復領域（SRR）：神経変性に関連する新規Hsp90関連超ドメイン。 | Anderson, JF., et al. 2010. J Mol Biol. 400: 665-74. PMID: 20488193
- サクシンの HEPN ドメインのリガンドに対するハイスループットスクリーニング。 | Li, X., et al. 2015. PLoS One. 10: e0137298. PMID: 26366743
- 運動失調症ARSACSで変異したサクシンは, 中間フィラメントの集合と動態を制御している。 | Gentil, BJ., et al. 2019. FASEB J. 33: 2982-2994. PMID: 30332300
- ARSACS患者におけるサクシン代謝回転の評価：分子診断と病態への示唆 | Longo, F., et al. 2021. Neurology. 97: e2315-e2327. PMID: 34649874
- シャルルボア・サグネ型常染色体劣性痙性失調症（ARSACS）の遺伝学と神経変性におけるサクシンの役割 | Bagaria, J., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35008978
- サクシンの欠失はグリア中間フィラメントの凝集を誘導する。 | Murtinheira, F., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35053415
- ARSACS疾患タンパク質サクシンは, 微小管ダイナミクスを制御することにより, リソソームの位置決めと再構築を制御している。 | Francis, V., et al. 2022. J Biol Chem. 298: 102320. PMID: 35933016
- マルチオミクスプロファイリングにより, 失調症タンパク質のサクシンがインテグリンの輸送とシナプス形成に必要であることが明らかになった。 | Romano, LEL., et al. 2022. Cell Rep. 41: 111580. PMID: 36323248
- サクシンの新規変異 p.Val1335IIe は、ヘテロ接合性不全による遅発性サクシノパチーを引き起こす可能性があります。 | Kim, D., et al. 2023. Curr Issues Mol Biol. 45: 9917-9925. PMID: 38132465
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Sacsin 抗体 (F-1) | sc-365585 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Sacsin (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540351 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Sacsin (F-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542058 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |