RyR-1抗体(8.U.100): sc-71989

ジヒドロピリジン受容体(DHPR)と筋小胞体リアノジン受容体(RyR)は、細胞内接合部の2つの重要な構成要素であり、表面膜の脱分極が内部貯蔵からのCa2+の放出に変換される。RyRファミリーはRyR-1、RyR-2、RyR-3からなり、それぞれ骨格筋、心臓、脳のリアノジン受容体として特徴づけられる。RyRタンパク質はカルシウム依存性の興奮に必須である。RyRを発現していない細胞は興奮-収縮結合を欠き、Ca2+電流密度の数倍の減少を示す。RyR-1は遅筋と速筋の骨格筋に発現している。RyR-1が活性化すると筋小胞体からCa2+が放出され、筋収縮が起こる。このタンパク質の遺伝子に変異があると、ブロディ病、悪性高熱症、心筋症、中枢性コア疾患など様々な筋疾患を引き起こす。

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RyR-1抗体(8.U.100) 参考文献:

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3. ライノジン受容体を介したカルシウム放出は骨格筋のL型カルシウムチャネルの発現を制御します。  |  Avila, G., et al. 2001. J Biol Chem. 276: 17732-8. PMID: 11278546
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5. 法医学的剖検例におけるメタンフェタミン乱用者の横紋筋融解症関連遺伝子の遺伝子解析。  |  Matsusue, A., et al. 2011. Leg Med (Tokyo). 13: 7-11. PMID: 20952238
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好ましい RyR 抗体は RyR 抗体である (F-1): sc-376507.