PHKA2 Antibody (F-1): sc-393491. HL-60 (A) およびAN3 CA (B) 全細胞溶解液におけるPHKA2発現のウェスタンブロット解析.
PHKA2抗体(F-1): sc-393491
- PHKA2抗体 F-1はマウスモノクローナルIgG1PHKA2 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のPHKA2の内部領域に位置するアミノ酸608-778に対応します
- PHKA2抗体 (F-1) human由来のPHKA2 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 PHKA2 抗体 (F-1) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- PHKA2 (F-1): sc-393491の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、PHKA2 Antibody (F-1) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、PHKA2 Antibody (F-1) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
PHKA2 Antibody (F-1) は IgG1 κマウスモノクローナル PHKA2 抗体（PHKA2 抗体とも呼ばれる）で、ヒト由来の PHKA2 タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。PHKA2 Antibody (F-1) は、ノンコンジュゲートの抗 PHKA2 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC および複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 PHKA2 抗体があります。PHKA2 (phosphorylase kinase, alpha 2)は、PHKLA、XLG、PYKとしても知られ、細胞膜の細胞質側に脂質固定された1,235アミノ酸のタンパク質で、ホスホリラーゼbキナーゼ調節鎖ファミリーに属する。肝臓で主に発現しているが、他の非筋肉組織にも存在し、PHKA2はホスホリラーゼbキナーゼとして機能する多鎖ポリマーの構成要素として存在し、トロポニンIなどの標的基質のリン酸化を触媒する。PHKA2をコードする遺伝子の欠損は、グリコーゲン蓄積症9A型（GSD9A）の原因であり、グリコーゲノーシス（組織中のグリコーゲンの異常蓄積）をもたらし、肝腫大、成長遅延、筋力低下、高コレステロール血症、高トリグリセリド血症、空腹時高ケトーシスを特徴とする代謝異常症である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
PHKA2抗体(F-1) 参考文献:
- ホスホリラーゼキナーゼのαおよびβサブユニットにおけるグルコアミラーゼ様ドメイン。 | Pallen, MJ. 2003. Protein Sci. 12: 1804-7. PMID: 12876330
- 肝臓のホスホリラーゼキナーゼ（PHKA）αサブユニット遺伝子のヒトXp染色体遠位領域への局所マッピング。 | Wauters, JG., et al. 1992. Cytogenet Cell Genet. 60: 194-6. PMID: 1505214
- X連鎖性肝グリコーゲノーシス（肝ホスホリラーゼキナーゼ欠損症）患者におけるPHKA2におけるAluを介した, イントロン19-26にまたがる大きな欠失の同定。 | Fukao, T., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 179-82. PMID: 17581768
- ホスホリラーゼキナーゼ欠損によるX連鎖性肝グリコーゲノーシスの家族。 | Willems, P. 1990. Clin Genet. 38: 80. PMID: 2387090
- VI型およびIX型グリコーゲン貯蔵症の診断と管理：米国医遺伝学・ゲノム学会（ACMG）の臨床実践リソース。 | Kishnani, PS., et al. 2019. Genet Med. 21: 772-789. PMID: 30659246
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- PHKA2変異体は、ホスホリラーゼBキナーゼ欠損症の表現型をケトーシス性低血糖症患者のみに拡大する。 | Benner, A., et al. 2021. Am J Med Genet A. 185: 2959-2975. PMID: 34117828
- ヒト肝ホスホリラーゼキナーゼαサブユニット（PHKA2）をコードするcDNAの単離と, 肝ホスホリラーゼキナーゼ欠損症家系におけるPHKA2遺伝子のミスセンス変異の同定。 | Hirono, H., et al. 1995. Biochem Mol Biol Int. 36: 505-11. PMID: 7549948
- ホスホリラーゼキナーゼ遺伝子PHKA2の変異がX連鎖性肝グリコーゲン蓄積症の原因である。 | Hendrickx, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 77-83. PMID: 7711737
- X連鎖性II型肝グリコーゲノーシス（XLG II）は, ホスホリラーゼキナーゼの肝臓αサブユニットをコードする遺伝子PHKA2の変異によって引き起こされる。 | Hendrickx, J., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 649-52. PMID: 8733133
- 血液細胞における非定型活性を有するホスホリラーゼキナーゼ欠損症（XLG2）によるX連鎖性肝グリコーゲノーシスにおけるPHKA2遺伝子の変異ホットスポット。 | Burwinkel, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 653-8. PMID: 8733134
- ホスホリラーゼキナーゼPHKA2遺伝子の変異を伴うX連鎖性肝グリコーゲノーシスにおける生化学的および臨床的表現型の多様性。 | Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Genet. 102: 423-9. PMID: 9600238
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PHKA2 抗体 (F-1) | sc-393491 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530469 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523964 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-544067 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) AC | sc-393491 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) HRP | sc-393491 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) FITC | sc-393491 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) PE | sc-393491 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393491 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393491 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393491 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393491 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393491 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393491 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |