myotubularin Antibody (F-1): sc-377309. ホルマリン固定, パラフィン包埋ヒト十二指腸組織の免疫ペルオキシダーゼ染色で, 腺細胞の細胞質染色を示す.
myotubularin抗体(F-1): sc-377309
- myotubularin抗体 F-1はマウスモノクローナルIgG2bmyotubularin 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のmyotubularinのN-terminusの辺りのアミノ酸21-57の間に位置するエピトープに特異的
- myotubularin 抗体（F-1）は、WB, IP, IF, IHC(P)およびELISAにより免疫したhuman由来のmyotubularinの検出に推奨される
- 抗 myotubularin 抗体 (F-1) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- myotubularin (F-1): sc-377309の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP はmyotubularin 抗体 (F-1)に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 myotubularin 抗体 (F-1) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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関連項目
myotubularin Antibody (F-1) は、IgG2b κ マウスモノクローナル myotubularin 抗体 (myotubularin 抗体) であり、ヒト由来の myotubularin タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出する。myotubularin Antibody (F-1)は、ノンコンジュゲート抗ミオツブラリン抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor®コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗ミオツブラリン抗体として入手可能です。X連鎖性劣性筋管ミオパチーは、重度の筋緊張低下と全身の筋力低下を特徴とする先天性筋疾患で、ほとんどの場合、出生後早期に死に至る。筋管ミオパチーの原因遺伝子MTM1は、ミオチュブラリンと名付けられた二重特異性ホスファターゼをコードしており、進化の過程で高度に保存されている。MTM1の遺伝子は、ヒトXq28のIDSとGRBRA3の間の300kbの重要な領域に局在している。ヒトのMTM1は603アミノ酸のタンパク質で、筋管ミオパチーでは変異している。大きく関連するタンパク質hMTMR2は、劣性型のシャルコー・マリー・トゥース神経障害で変異が見つかっている。ミオチュブラリンは主にホスファチジルイノシトール3リン酸に作用する脂質ホスファターゼであり、ホスファチジルイノシトール3キナーゼ（PI 3キナーゼ）経路の制御と膜輸送に関与している。野生型ミオチュブラリンはin vitroでPI3PとPI4Pを直接脱リン酸化することができる。従って、PI3K活性をダウンレギュレートし、PI3Pの分解を促進することにより、PI3Pレベルを減少させる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
myotubularin抗体(F-1) 参考文献:
- X連鎖性筋管ミオパチーの生殖細胞系列モザイク。 | Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
- X連鎖性重症および軽症の筋管ミオパチーを引き起こすMTM1遺伝子の新規変異の同定。 | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- 筋管ミオパチーの欠損ホスファターゼであるミオチュブラリンは, ホスファチジルイノシトール3-キナーゼとホスファチジルイノシトール3-リン酸経路に作用する。 | Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
- ミオチュブラリンファミリー：遺伝病からホスホイノシチド代謝まで。 | Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
- 炎症性腸疾患におけるオートファジー、腸内細菌叢、炎症反応の相互作用に関する新たな洞察。 | Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
- ミオチュブラーリン関連タンパク質14は、Aktを阻害することで心肥大を抑制します。 | Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
- ミオチュブラーリン関連タンパク質7は、ペルオキシソーム増殖因子活性化受容体γを活性化します。 | Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
- ミオチュブラーリン関連タンパク質7は、直接的な相互作用により変異型（G12V）K-RASを阻害します。 | Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
- 心血管疾患におけるミオチュブラーリン関連（MTMR）タンパク質ファミリーの最近の進歩。 | Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
- X連鎖性筋管ミオパチーで変異した遺伝子が, 酵母で保存されている新しい推定チロシンホスファターゼファミリーを定義した。 | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
- マウスX染色体上の比較マッピングにより, 筋管ミオパチーに相当する領域が規定された。 | de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
- X連鎖性筋管ミオパチーに関与するMTM1遺伝子の変異。筋管ミオパチーに関するENMC国際コンソーシアム。欧州神経筋センター。 | Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
myotubularin 抗体 (F-1) | sc-377309 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530004 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523276 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550155 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) AC | sc-377309 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) HRP | sc-377309 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) FITC | sc-377309 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) PE | sc-377309 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-377309 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-377309 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-377309 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-377309 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-377309 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-377309 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin (F-1) 中和ペプチド | sc-377309 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |