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IVD(イソバレリル-CoAデヒドロゲナーゼ、ミトコンドリア)は、ヒト遺伝子IVDによってコードされる423アミノ酸タンパク質である。IVDはアシル-CoAデヒドロゲナーゼファミリーに属するミトコンドリアマトリックスタンパク質である。IVDはホモ四量体のフラボ酵素で、イソバレリル-CoAから3-メチルクロトニル-CoAへの変換を触媒する。IVD遺伝子の欠損は、イソ吉草酸血症の根本的な原因である非有効なアイソフォームをもたらす。イソ吉草酸血症には、生後数日から大量の代謝性アシドーシスを引き起こし、急速に死に至る急性の新生児型と、無症状の期間を挟んで重篤なケトアシドーシスの発作が周期的に起こる慢性型の2つの型があり、おそらく対立遺伝子であると考えられている。変異体には7つのクラスがあり、それぞれ欠失や病態が異なる。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
IVD 抗体 (B-9) | sc-271205 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537589 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534896 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545247 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9) 中和ペプチド | sc-271205 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |