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HPRT(ヒポキサンチンホスホリボシルトランスフェラーゼ1)は、HGPRTまたはHPRT1としても知られ、プリン/ピリミジンホスホリボシルトランスフェラーゼファミリーに属する218アミノ酸の細胞質タンパク質である。プリン代謝に関与するHPRTは、ヒポキサチンとグアニンのそれぞれのモノヌクレオチド(それぞれイノシン一リン酸とグアノシン一リン酸)への変換を触媒するプリンサルベージ酵素として機能する。HPRTはホモ四量体として存在し、補酵素として2個のマグネシウムイオンを結合することができる。HPRTをコードする遺伝子の欠損は痛風やレッシュ・ナイハン症候群(LNS)の原因であり、どちらもNPRT酵素活性の一部または全欠損を特徴とする。HPRT酵素活性の部分的欠損は尿酸の蓄積(痛風)をもたらすが、酵素活性の完全欠損は高尿酸血症、精神遅滞、振戦、強迫性自傷をもたらし、これらはすべてLNSに関連する症状である。これらの疾患の重症度は、プリン代謝におけるHPRTの重要な役割を示唆している。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HPRT 抗体 (B-11) | sc-393901 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPRT (B-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538334 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPRT (B-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535923 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HPRT (B-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545649 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HPRT (B-11) 中和ペプチド | sc-393901 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |