HADHB Antibody (D-10): sc-365907. K-562 (A), HEL 92. 1. 7 (B), SJRH30 (C) 全細胞溶解液における HADHB 発現のウエスタンブロット解析.
HADHB抗体(D-10): sc-365907
- HADHB抗体 (D-10)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のHADHBのN-terminusの辺りのアミノ酸63-87の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat と human 由来のHADHB WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と canine and bovine
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、HADHB Antibody (D-10) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、HADHB Antibody (D-10) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) は、ヒト遺伝子HADHBによってコードされる474アミノ酸のタンパク質である。HADHBはチオラーゼファミリーに属し、3-ケトアシル-CoAからアシル-CoAとアセチル-CoAへの可逆的なチオ分解開裂を触媒するどこにでもある酵素である。HADHBは4α（HADHA）および4β（HADHB）サブユニットの8量体としてミトコンドリアに存在する。HADHBの欠損は三機能タンパク質欠損症（TFP欠損症）の原因である。臨床症状は非常に多彩で、低血糖、心筋症、突然死などがある。また、肝障害を主症状とする表現型と神経筋症を主症状とする表現型が区別される。生化学的には、TFP欠損症はTFP複合体の3つの酵素活性がすべて欠損していることで定義される。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HADHB抗体(D-10) 参考文献:
- ミトコンドリア三機能蛋白欠損症患者におけるHADHAおよびHADHB遺伝子の新規変異の同定。 | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- ミトコンドリア trifunctional protein 欠損症のフランス人患者52人のコホートにおける、包括的 cDNA 研究および変異型 HADHA および HADHB 転写産物の定量的分析。 | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- HADHB遺伝子の変異によるミトコンドリア trifunctional protein 欠損症の患者は、幼少期より筋痛を繰り返し、思春期に診断された。 | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- HADHB変異によるミトコンドリア trifunctional protein 欠損症における非コンパクション。 | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- マルチオミックスの統合解析により、メチル化およびヒドロキシメチル化の全体的なパターンが明らかになり、大腸がんにおけるHADHBのがん抑制的役割がスクリーニングされた。 | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- HADHB変異によるトリカルボン酸タンパク質欠損症は、多臓器のβ酸化障害である。 | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- HADHB変異によるMTP欠損症：病態生理学と臨床症状。 | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- 脂肪酸β酸化酵素であるHADHBは、悪性リンパ腫の予後予測因子となる可能性がある。 | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- DNA脱メチル化酵素TET2によるHADHB発現の低下は、大腸がんのカドミウム誘発悪性進行の一因となる。 | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- ヒトミトコンドリア脂肪酸β酸化多酵素複合体のαおよびβサブユニット（HADHAおよびHADHB）の2p23への蛍光in situハイブリダイゼーションマッピングとその進化。 | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HADHB 抗体 (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10) 中和ペプチド | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |