emerin抗体(8A1): sc-81552

エメリンは核膜関連タンパク質ファミリーの一員であると考えられている。正常細胞では核膜に局在し、ユビキタスに発現している。エメリンをコードする遺伝子に変異があると、X連鎖性劣性遺伝性疾患であるエメリー・ドレイファス筋ジストロフィー（EMD）が発症し、これはゆっくりと進行する拘縮、骨格筋の消耗、心筋症を特徴とする。研究では、エメリン発現の欠如がEDMDの原因の一つであることが証明されている。エメリンは核膜とラミナとの結合に関与し、心臓ではデスモソームと筋膜付着部に特異的に局在する。このことがEDMD患者における伝導障害を説明できるかもしれない。

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emerin抗体(8A1) 参考文献:

1. 核膜タンパク質エメリンの複数の驚くべき新たな機能。  |  Bengtsson, L. and Wilson, KL. 2004. Curr Opin Cell Biol. 16: 73-9. PMID: 15037308
2. エメリンの制御不能は、核の形状の不安定さと転移の可能性を関連付けます。  |  Reis-Sobreiro, M., et al. 2018. Cancer Res. 78: 6086-6097. PMID: 30154147
3. EDMDの原因であるエメリン変異筋原は, 同様のメカニズムで分化障害を示す。  |  Iyer, A. and Holaska, JM. 2020. Cells. 9: PMID: 32549231
4. β-ジストログリカン-エメリン相互作用の分子基盤と生物学的意義。  |  Gómez-Monsivais, WL., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32824881
5. エメリン-核骨格結合の欠陥は核構造を破壊し、乳がん細胞の運動性と転移を促進します。  |  Liddane, AG., et al. 2021. Mol Cancer Res. 19: 1196-1207. PMID: 33771882
6. マトリックスリモデリングは, Wnt制御幹細胞の運命を方向づける核内ラミンA/C-エメリンネットワークを制御している。  |  Tang, Y., et al. 2022. Dev Cell. 57: 480-495.e6. PMID: 35150612
7. エメリンによる核の硬さの制御は、限られた環境下での高速なアメーバ様移動に必要です。  |  Lavenus, SB., et al. 2022. J Cell Sci. 135: PMID: 35362531
8. エメリンは、終期における染色体上のラミンAのBAF媒介凝集を防ぎ、核膜の拡大と核ラミナの形成を可能にします。  |  Snyers, L., et al. 2022. Mol Biol Cell. 33: ar137. PMID: 36200863
9. エメリンはヒストンメチルトランスフェラーゼと相互作用し, 核周辺部の抑制クロマチンを制御する。  |  Marano, N. and Holaska, JM. 2022. Front Cell Dev Biol. 10: 1007120. PMID: 36274837
10. エメリンの急性ダウンレギュレーションは、アクチン・ミオシン細胞骨格の結合性と機能を変化させます。  |  Jin, Q., et al. 2023. Biophys J. 122: 3690-3703. PMID: 37254483

好ましい emerin 抗体は emerin 抗体である (H-12): sc-25284.