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関連項目
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ(PDH)複合体は核にコードされたミトコンドリアマトリックス酵素複合体で、ピルビン酸のアセチル-CoAへの不可逆的変換を触媒することにより、解糖とトリカルボン酸(TCA)サイクルの間の主要なリンクとして機能する。E3BP(E3結合タンパク質)は、PDHX(ピルビン酸デヒドロゲナーゼタンパク質Xコンポーネント)およびリポイル含有ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体コンポーネントXとしても知られ、501アミノ酸のミトコンドリアタンパク質であり、E3をPDH複合体のE2コアに固定するために必要である。E3BPをコードする遺伝子の欠損はピルビン酸デヒドロゲナーゼE3結合蛋白欠損をもたらし、これは臨床症状においてPDH欠損症やLeigh症候群と類似している。E3BP欠損症の症状には、乳酸アシドーシス、発育遅延、痙攣、片麻痺、小脳失調、視神経萎縮、顔面異形、エピソード性脱力などがある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
E3BP 抗体 (C-2) | sc-393644 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538268 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535845 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548251 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |