E3BP Antibody (H-6): sc-377255. PC-3 (A), SK-OV-3 (B), NCI-H1299 (C) 全細胞溶解液, マウス脳 (D), ラット心臓 (E) 組織抽出液におけるE3BP発現のウェスタンブロット解析.
E3BP抗体(H-6): sc-377255
- E3BP抗体 H-6はマウスモノクローナルIgG2bE3BP 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のE3BPの内部領域に位置するアミノ酸151-280に対応します
- E3BP抗体 (H-6) mouse, rat と human 由来のE3BP WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 E3BP 抗体 (H-6) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- E3BP (H-6): sc-377255の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgGκ BP-HRPは E3BP 抗体 (H-6)に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 E3BP 抗体 (H-6)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。 他のm-IgGκ BPコンジュゲートマウスIgG結合タンパク質の全なリストをご覧ください。
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E3BP Antibody (H-6) は IgG2b κマウスモノクローナル E3BP 抗体 (E3BP 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の E3BP タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。E3BP抗体(H-6)は、ノンコンジュゲートの抗E3BP抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗E3BP抗体としてご利用いただけます。ピルビン酸デヒドロゲナーゼ（PDH）複合体は核にコードされたミトコンドリアマトリックス酵素複合体で、ピルビン酸のアセチル-CoAへの不可逆的変換を触媒することにより、解糖とトリカルボン酸（TCA）サイクルの間の主要なリンクとして機能する。E3BP（E3結合タンパク質）は、PDHX（ピルビン酸デヒドロゲナーゼタンパク質Xコンポーネント）およびリポイル含有ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体コンポーネントXとしても知られ、501アミノ酸のミトコンドリアタンパク質であり、E3をPDH複合体のE2コアに固定するために必要である。E3BPをコードする遺伝子に欠損があると、ピルビン酸デヒドロゲナーゼE3結合蛋白欠損症となり、臨床症状においてPDH欠損症やLeigh症候群と類似している。E3BP欠損症の症状には、乳酸アシドーシス、発育遅延、痙攣、片麻痺、小脳失調、視神経萎縮、顔面異形、エピソード性脱力などがある。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
E3BP抗体(H-6) 参考文献:
- ジュベール症候群患者におけるミトコンドリア機能障害。 | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- PDHX遺伝子の新たな変異によるリー病。 | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BPは原発性胆汁性肝硬変における優勢なT細胞自己抗原ではない。 | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- ヒトのピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体における新たなレベルの構造の複雑さ。 | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- ピルビン酸脱水素酵素欠損症患者におけるPDHX遺伝子の非相同組換えによる新規粗欠失。 | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- ピルビン酸脱水素酵素E3結合蛋白（プロテインX）欠損症。 | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- in vitro再構成ヒトピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体のサブユニットと触媒成分の化学量論。 | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- 乳酸血症患者におけるE2リポイルトランスアセチラーゼおよびピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体のX-リポイル含有成分の欠損。 | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
E3BP 抗体 (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |