Cystinosin Antibody (F-12): sc-100703. Hep G2 全細胞溶解液中の Cystinosin 発現をウエスタンブロットで解析.
Cystinosin抗体(F-12): sc-100703
- Cystinosin抗体 F-12はマウスモノクローナルIgG2aCystinosin 抗体 です。100 µg/mlで提供
- human由来の組み換えCystinosinに対応します
- human由来のCystinosin WB, IP と ELISAでの検出にはお勧めします
- Cystinosin (F-12): sc-100703の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、Cystinosin Antibody (F-12) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Cystinosin Antibody (F-12) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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Cystinosin Antibody (F-12) は IgG2a κマウスモノクローナル Cystinosin 抗体（Cystinosin 抗体）であり、ヒト由来の Cystinosin タンパク質を WB、IP、ELISA で検出する。Cystinosin抗体(F-12)は、ノンコンジュゲート抗Cystinosin抗体として入手可能です。シスチノーシスは、シスチンのリソソーム輸送障害に起因する常染色体劣性遺伝性疾患であり、出生時に発育不全、くる病、近位尿細管性アシドーシスを呈する。染色体17p13にあるヒトCTNS遺伝子はシスチノシンというタンパク質をコードしており、CTNSの変異が腎性シスチン症の原因となる。CTNSプロモーターにはSp1結合エレメントが存在する。シスチノシンは7つの膜貫通ドメインを持つ膜タンパク質で、リソソームからのシスチン輸送を担うH+駆動トランスポーターとして機能する。ヒトでは、シスチノシンは膵臓、腎臓（成熟および胎児）、骨格筋に多く発現している。マウスのCTNSに対するホモログは、骨格筋を除くすべての組織で発現するタンパク質をコードしている。細胞内では、シスチノシンはLAMP-2と一緒にリソソームに局在する。シスチノシンのC末端のGYDQLソーティングモチーフはリソソーム局在に重要である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Cystinosin抗体(F-12) 参考文献:
- シスチノシンは, シスチン症で欠損するタンパク質であり, H(+)駆動型のリソソームシスチントランスポーターである。 | Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
- シスチノシンは, メラニン合成を制御するメラノソームタンパク質である。 | Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
- シスチノシン欠乏は、細胞運動性の増加に伴う足細胞の損傷および損失を引き起こす。 | Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
- シスチノーシス：総説。 | Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
- シスチノシン-LKGはシスチン尿症近位尿細管上皮細胞におけるシスチンの蓄積を防ぎ、アポトーシス率を減少させる。 | Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
- 近位尿細管細胞における中間チオール代謝およびレドックス恒常性におけるシスチノシンの役割。 | Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
- 欠陥のあるシスチノシン、異常なオートファジー-エンドリソソーム経路、および蓄積症：パズルの組み立てに向けて。 | Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
- シスチノシンによるプロトン共役シスチン輸送の構造的基礎。 | Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
- ヒト由来シスチンエクスポーター, シスチノシンの構造と機構 | Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
- シスチノシンに関する構造的および機械的洞察。 | Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
- 細胞外タンパク質のリソソーム依存的異化によるフェロプトーシス阻害。 | Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
- シスチン尿症の動物モデルにおけるCTNS mRNA送達によるシスチノシン補充の有効性の評価。 | Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Cystinosin 抗体 (F-12) | sc-100703 | 100 µg/ml | $333.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537281 | 100 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534512 | 100 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547958 | 100 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |