COG7 抗体 (G-1): sc-271699. ホルマリン固定, パラフィン包埋ヒト唾液組織の免疫ペルオキシダーゼ染色で, 腺細胞の細胞質染色を示す.
COG7抗体(G-1): sc-271699
- COG7抗体 G-1はマウスモノクローナルIgG2bCOG7 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のCOG7のN-terminusに位置するアミノ酸1-300に対応します
- COG7抗体 (G-1) human由来のCOG7 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 COG7 抗体 (G-1) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- COG7 (G-1): sc-271699の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG2b BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP は COG7 抗体 (G-1) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 COG7 Antibody (G-1) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
COG7 Antibody (G-1) は IgG2b κマウスモノクローナル COG7 抗体 (COG7 抗体) で、ヒト由来の COG7 タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。COG7抗体(G-1)は、ノンコンジュゲートの抗COG7抗体としてだけでなく、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど、複数のコンジュゲートタイプの抗COG7抗体としてもご利用いただけます。ゴルジ装置の構造と機能は、グリコシル化反応と小胞輸送に関与する多くの多タンパク質複合体によって制御されている。保存オリゴマーゴルジ（COG）複合体は、LDLC、SEC34およびGTT（ゴルジ体輸送複合体）と呼ばれる3つのサブ複合体から構成され、そのすべてにゴルジ体の適切な操作に必要なタンパク質が含まれている。COG7（保存オリゴマーゴルジ複合体成分7）はCDG2Eとしても知られ、770アミノ酸の末梢膜タンパク質である。COG複合体のいくつかのメンバーの1つであるCOG7は、正常なゴルジ体の機能、すなわちゴルジ体構造の維持、小胞のドッキングと融合の仲介に必要である。COG7をコードする遺伝子の欠損は、先天性グリコシル化障害2E型（CDG2E）の原因である。CDG2Eは、N-グリコシル化における遺伝性の欠損であり、血清タンパク質のグリコシル化不足をもたらし、精神運動遅延、筋緊張低下、凝固障害、免疫不全を特徴とする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
COG7抗体(G-1) 参考文献:
- 正常なゴルジの形態と機能に必要な, 哺乳類のゴルジ体局在タンパク質複合体COGの特性評価。 | Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
- COG複合体サブユニット遺伝子COG7の変異は致死性の先天性障害を引き起こす。 | Wu, X., et al. 2004. Nat Med. 10: 518-23. PMID: 15107842
- 保存オリゴマーゴルジ（COG）複合体のサブユニット構成と機能の遺伝学的解析：COG5およびCOG7欠損哺乳類細胞の研究。 | Oka, T., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 32736-45. PMID: 16051600
- COG複合体を介するゴルジ糖転移酵素のリサイクルは, タンパク質の正常なグリコシル化に必須である。 | Shestakova, A., et al. 2006. Traffic. 7: 191-204. PMID: 16420527
- COG-7欠損ヒト線維芽細胞はゴルジ体タンパク質のリサイクルに異常を示す。 | Steet, R. and Kornfeld, S. 2006. Mol Biol Cell. 17: 2312-21. PMID: 16510524
- COG7遺伝子の一般的な変異で, 小頭症, 親指の内転, 成長遅延, VSD, 高体温症などの一貫した表現型がある。 | Morava, E., et al. 2007. Eur J Hum Genet. 15: 638-45. PMID: 17356545
- COG5-CDG：臨床スペクトルの拡大。 | Rymen, D., et al. 2012. Orphanet J Rare Dis. 7: 94. PMID: 23228021
- ALG8-CDG患者におけるしわのある皮膚と脂肪パッド：先天性糖鎖異常症における皮膚症状の再検討。 | Kouwenberg, D., et al. 2014. Pediatr Dermatol. 31: e1-5. PMID: 24555185
- 小脳病変を中心とした先天性糖鎖異常症。 | Barone, R., et al. 2014. Semin Neurol. 34: 357-66. PMID: 25192513
- 糖だけではない保存されたオリゴマーゴルジ複合体の欠損は、グリコシル化非依存性の細胞欠損を引き起こす。 | Blackburn, JB., et al. 2018. Traffic. 19: 463-480. PMID: 29573151
- 中国における先天性筋無力症候群：遺伝学的および筋病理学的特徴づけ。 | Zhao, Y., et al. 2021. Ann Clin Transl Neurol. 8: 898-907. PMID: 33756069
- COG5-CDG症候群のチュニジア人患者におけるCOG5のミスセンス変異の特徴と、COG5タンパク質に対する非同義変異の影響に関する洞察。 | Khabou, B., et al. 2024. J Hum Genet. 69: 591-597. PMID: 38987656
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
COG7 抗体 (G-1) | sc-271699 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COG7 (G-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522030 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
COG7 (G-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548995 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) AC | sc-271699 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) HRP | sc-271699 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) FITC | sc-271699 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) PE | sc-271699 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 488 | sc-271699 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 546 | sc-271699 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 594 | sc-271699 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 647 | sc-271699 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 680 | sc-271699 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COG7 抗体 (G-1) Alexa Fluor® 790 | sc-271699 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |