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細胞質タンパク質シスタチオニンb-シンターゼ(CBS)は、ヒトの肝臓と膵臓に強く発現し、心臓と脳では発現が弱い。CBSはシステイン合成酵素/シスタチオニンb-シンターゼファミリーに属するタンパク質で、ピリドキサールリン酸補因子を用いて血栓形成性アミノ酸であるホモシステインからシスタチオニンの生成を触媒する。アデノシルメチオニンによるアロステリックな活性化がCBSの活性を制御している。CBSの欠損は、多くの臓器や組織に影響を及ぼす劣性遺伝性の硫黄アミノ酸代謝異常であるホモシスチン尿症と関連している。ホモシスチン尿症の症状には、動脈硬化、血栓症、視神経レンズの脱臼、精神遅滞、骨格異常などがある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CBS 抗体 (A-2) | sc-133208 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CBS (A-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539867 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CBS (A-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549754 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |