AGL 抗体 (B-11): sc-518176. K-562 (A), Jurkat (B), U-698-M (C) 全細胞溶解物およびヒト骨格筋組織抽出物 (D) における AGL 発現のウェスタンブロット解析. 使用した検出試薬: m-IgGκ BP-HRP: sc-516102.
AGL抗体(B-11): sc-518176
- AGL抗体 (B-11)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のAGLのC-terminusに位置するアミノ酸1233-1532に対応
- mouse, rat と human 由来のAGL WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 AGL 抗体 (B-11) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- AGL (B-11): sc-518176の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、AGL Antibody (B-11) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、AGL Antibody (B-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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AGL 抗体 (B-11) は、マウス、ラット、ヒト由来のAGLタンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) で検出するマウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。抗AGL抗体（B-11）は非結合型と、アガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、および複数のAlexa Fluor®結合体を含む各種結合体型の両方が利用可能です。AGL（アミロイド-1,6-グルコシダーゼ、4-α-グルカノトランスフェラーゼ）は、グリコーゲン代謝において重要な役割を果たす1,532個のアミノ酸からなるタンパク質です。AGLは、腎臓、肝臓、心臓、筋肉組織において、3つの選択的スプライシングアイソフォームがアイソフォーム特異的に発現しています。AGLには2つの触媒活性部位があり、そのうちの1つは4-α-グルコノトランスフェラーゼとして機能し、もう1つはアミロ-1,6-グルコシダーゼとして機能し、グリコーゲンのグルコースへの分解を促進します。AGLの多機能酵素としての能力は重要です。この酵素活性は、正常な血糖値とエネルギー恒常性を維持するために不可欠です。AGLをコードする遺伝子に欠陥があると、グリコーゲン蓄積症3型（GSD3）を引き起こします。GSD3は、フォーベス病とも呼ばれる代謝障害で、AGLの活性が不十分なためにグリコーゲンが異常に蓄積する特徴があります。GSD3の症状には、低血糖、多様なミオパチー、肝腫大、低身長などがあり、代謝の健康におけるAGLの重要性を示しています。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
AGL 参考文献:
- III型グリコーゲン貯蔵病患者におけるAGLの変異およびハプロタイプ解析。 | Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
- ヒト筋グリコーゲン分解酵素をコードするcDNAの分子クローニングと塩基配列。 | Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
- グリコーゲン分解酵素とβサブユニットとの会合はAMP活性化プロテインキナーゼ活性を制御する。 | Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
- AGL遺伝子の分子生物学的解析：ドイツ, カナダ, アフガニスタン, イラン, トルコのIII型グリコーゲン貯蔵病患者における変異の不均一性。 | Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
- LaforaおよびCori病のグリコーゲン貯蔵障害におけるAGLユビキチン化の役割。 | Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
- グリコーゲン分解酵素欠損症の臨床的, 生化学的および遺伝学的特徴。 | Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
- グリコーゲン貯蔵症III型の異なるサブタイプにおけるグリコーゲン分解酵素のイムノブロット解析。 | Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
- グリコーゲン分解酵素遺伝子のエクソン3の変異は, 肝臓と筋肉で発現が異なるIII型グリコーゲン貯蔵症と関連している。 | Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
- 0型グリコーゲン貯蔵症による低血糖の小児における肝グリコーゲン合成酵素遺伝子の変異。 | Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
AGL 抗体 (B-11) | sc-518176 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-550701 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-550700 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-550702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) AC | sc-518176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) HRP | sc-518176 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) FITC | sc-518176 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) PE | sc-518176 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 488 | sc-518176 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 546 | sc-518176 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 594 | sc-518176 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 647 | sc-518176 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 680 | sc-518176 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 790 | sc-518176 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |