AAT抗体(9): sc-130299

好中球エラスターゼによる肺組織の累積的損傷は、肺の弾力性の喪失を特徴とする不可逆的な肺疾患である肺気腫の発症に関与している。a 1-アンチトリプシン（AAT）は、394アミノ酸の肝性急性期タンパク質であり、好中球エラスターゼを主に阻害する。AATは肝臓および培養肝細胞で高発現し、マクロファージでは発現量は少ない。AATは高度に多型のグリコシル化血清タンパク質であり、ほとんどの変異型において特徴的な等電点集束パターンを示す。AATをコードする遺伝子は、ヒト14番染色体の、コルチコステロイド結合グロブリンをコードする関連セリンプロテアーゼインヒビター（セルピン）遺伝子を含む領域にマップされる。AATの活性中心にあるメチオニン358残基が酸化されると、エラスターゼに対する阻害活性が劇的に低下する。AATはプラスミンやトロンビンに対しても中程度の親和性を示す。AAT欠損は早発性肺気腫のリスクを20～30倍高める。

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AAT抗体(9) 参考文献:

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好ましい AAT 抗体は AAT 抗体である (B9): sc-59438.