Anticorpo SCO1 (B-9): sc-365380

Gli omologhi delle proteine SCO1 e SCO2 appartengono alla famiglia di proteine SCO1/2. SCO1 e SCO2 si localizzano entrambe nel mitocondrio e sono proteine della membrana interna cruciali per l'inserimento o il trasporto del rame nel sito attivo della citocromo c ossidasi (COX). La COX è un componente cruciale nella produzione di energia perché funziona come enzima terminale della catena respiratoria. SCO1 è espresso prevalentemente nei tessuti ad alta fosforilazione ossidativa come il cervello, il cuore e il muscolo, mentre SCO2 è espresso in modo ubiquitario. I difetti nel gene che codifica per SCO1 possono causare il deficit di citocromo c ossidasi, un disturbo etero-genetico. I difetti nel gene che codifica per SCO2 possono causare cardioencefalomiopatia con deficit di citocromo c ossidasi, un disturbo infantile fatale caratterizzato da cardiomiopatia ipertrofica, acidosi lattica e gliosi.

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Anticorpo SCO1 (B-9) Riferimenti:

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3. Gli SCO1 e SCO2 umani hanno funzioni indipendenti e cooperative nella distribuzione del rame alla citocromo c ossidasi.  |  Leary, SC., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 1839-48. PMID: 15229189
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7. I fattori di assemblaggio della citocromo c ossidasi umana SCO1 e SCO2 hanno ruoli regolatori nel mantenimento dell'omeostasi del rame cellulare.  |  Leary, SC., et al. 2007. Cell Metab. 5: 9-20. PMID: 17189203
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10. Identificazione e caratterizzazione di cDNA umani specifici per BCS1, PET112, SCO1, COX15 e COX11, cinque geni coinvolti nella formazione e nella funzione della catena respiratoria mitocondriale.  |  Petruzzella, V., et al. 1998. Genomics. 54: 494-504. PMID: 9878253

L'anticorpo SCO1 preferito è l'anticorpo SCO1 (D-1): sc-398001.