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Gli omologhi delle proteine SCO1 e SCO2 appartengono alla famiglia di proteine SCO1/2. SCO1 e SCO2 si localizzano entrambe nel mitocondrio e sono proteine della membrana interna cruciali per l'inserimento o il trasporto del rame nel sito attivo della citocromo c ossidasi (COX). La COX è un componente cruciale nella produzione di energia perché funziona come enzima terminale della catena respiratoria. SCO1 è espresso prevalentemente nei tessuti ad alta fosforilazione ossidativa come il cervello, il cuore e il muscolo, mentre SCO2 è espresso in modo ubiquitario. I difetti nel gene che codifica per SCO1 possono causare il deficit di citocromo c ossidasi, un disturbo etero-genetico. I difetti nel gene che codifica per SCO2 possono causare cardioencefalomiopatia con deficit di citocromo c ossidasi, un disturbo infantile fatale caratterizzato da cardiomiopatia ipertrofica, acidosi lattica e gliosi.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
SCO1 Anticorpo (B-1) | sc-365407 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537796 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535188 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |