Anticorpo PCCB (E-7): sc-515741

L'anticorpo PCCB (E-7) è un anticorpo monoclonale IgG2b di topo che rileva il PCCB in campioni di topo, ratto e uomo attraverso applicazioni quali western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). La PCCB, o catena beta della propionil-coenzima A carbossilasi, è una subunità cruciale di 539 aminoacidi del complesso della propionil-CoA carbossilasi, che svolge un ruolo fondamentale nel metabolismo del propionil-CoA, un importante intermedio nel metabolismo degli aminoacidi e nell'ossidazione degli acidi grassi dispari. La PCCB è localizzata principalmente nella matrice mitocondriale, dove catalizza la carbossilazione biotina-dipendente del propionil-CoA in d-metilmalonil-CoA, un passaggio chiave nel percorso metabolico che converte il propionil-CoA in succinil-CoA, collegando infine il metabolismo degli acidi grassi al ciclo dell'acido citrico. Il corretto funzionamento di PCCB è essenziale per mantenere l'omeostasi metabolica e le mutazioni ereditarie nel gene PCCB possono portare all'acidemia propionica di tipo II, una grave malattia autosomica recessiva caratterizzata da una serie di sintomi tra cui neutropenia, ipogammaglobulinemia e ritardi nello sviluppo. L'anticorpo anti-PCCB (E-7) è uno strumento prezioso per i ricercatori che studiano i disordini metabolici e le vie biochimiche che coinvolgono il propionil-CoA, fornendo approfondimenti sui meccanismi molecolari alla base di queste condizioni.

L'anticorpo PCCB preferito è l'anticorpo PCCB (E-12): sc-393929.