Anticorpo PCCB (E-12): sc-393929

L'anticorpo PCCB (E-12) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ PCCB (designato anche anticorpo PCCB) che rileva la proteina PCCB di origine umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo PCCB (E-12) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-PCCB non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-PCCB, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Il propionil-CoA è un importante intermedio del metabolismo degli aminoacidi e viene prodotto anche dall'ossidazione degli acidi grassi dispari. La propionil-CoA carbossilasi (PCC) catalizza la carbossilazione biotina-dipendente del propionil-CoA a d-metilmonil-CoA. La PCCB (Propionil Coenzima A carbossilasi, catena beta), nota anche come Propanoil-CoA:anidride carbonica ligasi subunità beta, è una subunità di 539 aminoacidi della PCC che si localizza nella matrice del mitocondrio. Mutazioni ereditarie nel gene che codifica la PCCB determinano mutazioni in prossimità dell'amino-terminio, che contiene il sito di legame della biotina della proteina. Questa mutazione porta all'acidemia propionica di tipo II (PA-2), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da neutropenia, ipogammagloubinemia, vomito episodico, chetosi e letargia, trombocitopenia periodica, ritardo nello sviluppo e intolleranza generale alle proteine alimentari.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo PCCB (E-12) Riferimenti:

1. Cambiamenti nella terminazione carbossilica della subunità beta della propionil-CoA carbossilasi umana influenzano l'assemblaggio dell'oligomero e la catalisi: espressione e caratterizzazione di sette forme mutanti di PCC derivate da pazienti in Escherichia coli.  |  Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
2. Metabolismo del propionil-CoA e dell'adenosilcobalamina in Caenorhabditis elegans: evidenza di un ruolo della metilmalonil-CoA epimerasi nel metabolismo intermedio.  |  Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
3. Nuove mutazioni di splicing nell'acidemia propionica.  |  Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
4. Isolamento di cloni di cDNA che codificano per le catene alfa e beta della propionil-CoA carbossilasi umana: assegnazione cromosomica e polimorfismi del DNA associati ai geni PCCA e PCCB.  |  Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
5. Correzione del difetto metabolico nei fibroblasti affetti da acidemia propionica mediante microiniezione di un cDNA o di un RNA trascritto a lunghezza intera codificante la subunità beta della propionil-CoA carbossilasi.  |  Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
6. Il difetto molecolare dell'acidemia propionica: salto di esone causato da una delezione di 8 bp da un introne nell'allele PCCB.  |  Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
7. Tre mutazioni indipendenti nello stesso esone del gene PCCB: differenze tra acidemia propionica caucasica e giapponese.  |  Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
8. Gene umano della subunità beta della propionil-CoA carbossilasi: definizione dell'esone-introne e spettro di mutazioni in pazienti spagnoli e latinoamericani affetti da acidemia propionica.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-PCCB (E-12) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-PCCB (E-12) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

PCCB Antibody (E-12) Specifications

Nome prodotto alternativo: PCCB

Nome clone del prodotto: E-12

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: PCCB

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: PCCB

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per PCCB Antibody (E-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin