Anticorpo P504S (15): sc-136022

P504S, noto anche come AMACR (α-metilacil-CoA racemasi), 2-metilacil-CoA racemasi o RACE, è un enzima appartenente alla famiglia delle CoA-transferasi caiB/baiF. Localizzato nel perossisoma e nel mitocondrio, P504S svolge un ruolo nel metabolismo degli acidi grassi a catena ramificata e degli intermedi degli acidi biliari. Più specificamente, P504S catalizza la conversione del pristanoil-CoA e degli acil-CoA C27-bili nei loro (S)-stereoisomeri, che possono poi essere degradati dalla β-ossidazione perossisomiale. Mutazioni nel gene che codifica la P504S possono portare al deficit di AMACR, una malattia caratterizzata da un aumento delle concentrazioni di acido pristanico e associata a neuropatia motoria sensoriale ad insorgenza adulta, e/o al CBAS4 (difetto congenito della sintesi degli acidi biliari di tipo 4), un disturbo caratterizzato da colestasi intraepatica, assenza di acido colico dalla bile, ittero neonatale e deficit dei dotti biliari. Inoltre, la P504S è sovraespressa nel cancro alla prostata e si ritiene che sia funzionalmente importante per la crescita delle cellule del cancro alla prostata.

L'anticorpo P504S preferito è l'anticorpo P504S (2A10F3): sc-81710.