Anticorpo IDS (E-4): sc-365149

L'IDS (Iduronato 2-solfatasi), nota anche come SIDS, è una proteina di 550 aminoacidi che si localizza nel lisosoma e appartiene alla famiglia delle solfatasi. Espressa nel polmone, nel fegato, nel rene e nella placenta, la IDS utilizza il calcio come cofattore per catalizzare l'idrolisi di gruppi solfato selezionati sul dermatan solfato, sull'eparan solfato e sull'eparina e, attraverso questa attività catalitica, è essenziale per la degradazione lisosomiale del dermatan e dell'eparan solfato. I difetti nel gene che codifica IDS sono la causa della mucopolisaccaridosi di tipo 2 (MPS2), più comunemente nota come sindrome di Hunter, caratterizzata da deformità scheletriche, epatosplenomegalia e progressivo deterioramento cardiopolmonare, oltre che da danni neurologici e, in alcuni casi, da morte. La IDS esiste in due isoforme a splicing alternativo, denominate lunga e corta.

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Anticorpo IDS (E-4) Riferimenti:

1. Nuovo tipo di riarrangiamento genetico nel gene dell'iduronato-2-solfatasi (IDS) che coinvolge delezioni, duplicazioni e inversioni.  |  Karsten, S., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 471-6. PMID: 10571944
2. Terapia genica della sindrome di Hunter: valutazione dell'efficienza del trasferimento genico elettro muscolare per la produzione e il rilascio di iduronato-2-solfatasi ricombinante (IDS).  |  Friso, A., et al. 2008. Biochim Biophys Acta. 1782: 574-80. PMID: 18675343
3. Diagnosi molecolare di 65 famiglie con mucopolisaccaridosi di tipo II (sindrome di Hunter) caratterizzate da 16 nuove mutazioni nel gene IDS: Studi genetici, patologici e strutturali sull'iduronato-2-solfatasi.  |  Kosuga, M., et al. 2016. Mol Genet Metab. 118: 190-197. PMID: 27246110
4. Studi comparativi dei geni e delle proteine dell'iduronato 2-solfatasi (IDS) dei vertebrati: evoluzione di un gene X-linked dei mammiferi.  |  Holmes, RS. 2017. 3 Biotech. 7: 22. PMID: 28401457
5. La maturasi anaerobica AslB di Escherichia coli attiva l'iduronato-2-solfato solfatasi (IDS) e l'N-acetilgalattosamina-6-solfato solfatasi (GALNS) ricombinanti umani.  |  Alméciga-Díaz, CJ., et al. 2017. Gene. 634: 53-61. PMID: 28882567
6. Studio di fase 2/3 di Pabinafusp Alfa, IDS fuso con anticorpo anti-recettore della transferrina umana, mirato alla neurodegenerazione nella MPS-II.  |  Okuyama, T., et al. 2021. Mol Ther. 29: 671-679. PMID: 33038326
7. Caratterizzazione di un HIR-Fab-IDS, nuova proteina di fusione dell'iduronato 2-solfatasi per il trattamento della mucopolisaccaridosi neuropatica di tipo II (sindrome di Hunter).  |  Gusarova, VD., et al. 2023. BioDrugs. 37: 375-395. PMID: 37014547
8. Una nuova linea cellulare neuronale umana knockout per l'iduronato-2-solfatasi (IDS) basata su CRISPR/Cas9 rivela i primi cambiamenti patologici.  |  Badenetti, L., et al. 2023. Sci Rep. 13: 10289. PMID: 37357221
9. Produzione dell'enzima iduronato-2-solfatasi (IDS) umano attivo in Nicotiana benthamiana.  |  Sinha, MH., et al. 2024. Sci Rep. 14: 23066. PMID: 39367006
10. Mutazioni del gene dell'iduronato-2-solfatasi (IDS) in pazienti con sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II).  |  Schröder, W., et al. 1994. Hum Mutat. 4: 128-31. PMID: 7981716

L'anticorpo IDS preferito è l'anticorpo IDS (B-5): sc-365047.