BFZB Attivatori

Gli attivatori BFZB più comuni includono, a titolo esemplificativo, il coenzima Q10 CAS 303-98-0, il resveratrolo CAS 501-36-0, la metformina CAS 657-24-9, il bezafibrato CAS 41859-67-0 e l'aicar CAS 2627-69-2.

Il fattore di assemblaggio del complesso ubiquinolo-citocromo c reduttasi 1, spesso abbreviato in UQCC1, è una proteina essenziale implicata nella catena respiratoria mitocondriale, in particolare nel contesto dell'assemblaggio del complesso III. Il complesso III, noto anche come complesso del citocromo bc1 o ubichinolo-citocromo c ossidoreduttasi, è un componente critico della catena di trasporto degli elettroni mitocondriale che genera il gradiente elettrochimico utilizzato per produrre ATP, la moneta energetica della cellula.

UQCC1 è coinvolto nelle prime fasi dell'assemblaggio del complesso III, dove svolge un ruolo fondamentale nella stabilizzazione dei precomplessi che precedono la formazione del complesso III pienamente funzionale. Il meccanismo esatto attraverso il quale UQCC1 facilita l'assemblaggio non è completamente chiarito, ma è noto che interagisce con altri fattori di assemblaggio e con i componenti principali del complesso, suggerendo un ruolo diretto nella corretta integrazione di queste subunità nel complesso nascente.Mutazioni o carenze in UQCC1 possono portare a disturbi legati alla funzione mitocondriale, poiché il corretto assemblaggio e la funzione del complesso III sono fondamentali per la fosforilazione ossidativa. Le manifestazioni di tali carenze sono tipicamente multisistemiche, riflettendo il ruolo critico dei mitocondri in vari tessuti. Questi fenotipi sottolineano l'importanza di UQCC1 nel mantenere l'integrità della respirazione mitocondriale.