BFZB アクチベーター

一般的なBFZB活性化物質としては、コエンザイムQ10 CAS 303-98-0、レスベラトロールCAS 501-36-0、メトホルミンCAS 657-24-9、ベザフィブラートCAS 41859-67-0、AICAR CAS 2627-69-2などが挙げられるが、これらに限定されるものではない。

ユビキノール-シトクロムc還元酵素複合体アセンブリー因子1は、しばしばUQCC1と略され、ミトコンドリアの呼吸鎖、特に複合体IIIのアセンブリーに関与する必須タンパク質である。複合体IIIは、シトクロムbc1複合体またはユビキノール-シトクロムc酸化還元酵素としても知られ、細胞のエネルギー通貨であるATPを産生するために使用される電気化学的勾配を生成するミトコンドリア電子伝達鎖の重要な構成要素である。

UQCC1は複合体IIIの組み立ての初期段階に関与しており、完全に機能する複合体IIIの形成に先立つ前複合体の安定化において極めて重要な役割を果たしている。UQCC1が集合を促進する正確なメカニズムは完全には解明されていないが、他の集合因子や複合体のコア成分と相互作用することが知られており、これらのサブユニットが新生複合体に適切に統合される際に直接的な役割を果たしていることが示唆されている。複合体IIIの適切な集合と機能は酸化的リン酸化にとって最も重要であるため、UQCC1の変異や欠損はミトコンドリア機能に関連した障害を引き起こす可能性がある。このような欠損の発現は、様々な組織におけるミトコンドリアの重要な役割を反映して、一般的に多系統に及ぶ。これらの表現型は、ミトコンドリア呼吸の完全性の維持におけるUQCC1の重要性を強調している。