BFZB Ativadores

Os activadores comuns do BFZB incluem, entre outros, a Coenzima Q10 CAS 303-98-0, o Resveratrol CAS 501-36-0, a Metformina CAS 657-24-9, o Bezafibrato CAS 41859-67-0 e o AICAR CAS 2627-69-2.

O fator 1 de montagem do complexo ubiquinol-citocromo c redutase, frequentemente abreviado como UQCC1, é uma proteína essencial implicada na cadeia respiratória mitocondrial, especificamente no contexto da montagem do complexo III. O complexo III, também conhecido como complexo do citocromo bc1 ou ubiquinol-citocromo c oxidoredutase, é um componente crítico da cadeia de transporte de electrões mitocondrial que gera o gradiente eletroquímico utilizado para produzir ATP, a moeda energética da célula.

A UQCC1 está envolvida nas fases iniciais da montagem do complexo III, onde desempenha um papel fundamental na estabilização dos pré-complexos que precedem a formação do complexo III totalmente funcional. O mecanismo exato através do qual a UQCC1 facilita a montagem não está totalmente elucidado, mas sabe-se que interage com outros factores de montagem e componentes nucleares do complexo, sugerindo um papel direto na integração adequada destas subunidades no complexo nascente.Mutações ou deficiências na UQCC1 podem levar a perturbações relacionadas com a função mitocondrial, uma vez que a montagem e o funcionamento adequados do complexo III são fundamentais para a fosforilação oxidativa. As manifestações de tais deficiências são tipicamente multissistémicas, reflectindo o papel crítico das mitocôndrias em vários tecidos. Estes fenótipos sublinham a importância da UQCC1 na manutenção da integridade da respiração mitocondrial.