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L'anticorps PCCB (E-7) est un anticorps monoclonal IgG2b de souris qui détecte le PCCB dans des échantillons de souris, de rats et d'humains par des applications telles que le western blotting (WB), l'immunoprécipitation (IP), l'immunofluorescence (IF) et l'enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). La PCCB, ou Propionyl Coenzyme A carboxylase chaîne bêta, est une sous-unité cruciale de 539 acides aminés du complexe propionyl-CoA carboxylase, qui joue un rôle essentiel dans le métabolisme du propionyl-CoA, un intermédiaire important dans le métabolisme des acides aminés et l'oxydation des acides gras impairs. La PCCB est principalement localisée dans la matrice mitochondriale, où elle catalyse la carboxylation biotine-dépendante du propionyl-CoA en d-méthylmalonyl-CoA, une étape clé de la voie métabolique qui convertit le propionyl-CoA en succinyl-CoA, reliant finalement le métabolisme des acides gras au cycle de l'acide citrique. Le bon fonctionnement de la PCCB est essentiel au maintien de l'homéostasie métabolique, et les mutations héréditaires du gène PCCB peuvent conduire à l'acidémie propionique de type II, une grave maladie autosomique récessive caractérisée par une série de symptômes, notamment la neutropénie, l'hypogammaglobulinémie et des retards de développement. L'anticorps anti-PCCB (E-7) est un outil précieux pour les chercheurs qui étudient les troubles métaboliques et les voies biochimiques impliquant la propionyl-CoA, car il permet de comprendre les mécanismes moléculaires qui sous-tendent ces affections.
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PCCB (E-7) | sc-515741 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-7): m-IgG2b BP-HRP Kit | sc-548635 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |