Anticorps PCCB (E-12): sc-393929
- L'anticorps PCCB E-12 est un monoclonal IgG2a κ L'Anticorps PCCB, cité dans 2 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 240-539 situés au niveau C-terminus de PCCB d'origine human
- L'Anticorps PCCB (E-12) est recommandé pour la détection de PCCB d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps PCCB (E-12) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de PCCB (E-12): sc-393929.
- m-IgG Fc BP-HRP et 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour PCCB Antibody (E-12) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec PCCB Antibody (E-12)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps PCCB (E-12) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ PCCB (également désigné comme anticorps PCCB) qui détecte la protéine PCCB d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps PCCB (E-12) est disponible sous forme d'anticorps anti-PCCB non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-PCCB, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le Propionyl-CoA est un intermédiaire important du métabolisme des acides aminés et est également produit par l'oxydation des acides gras impairs. La propionyl-CoA carboxylase (PCC) catalyse la carboxylation biotine-dépendante du propionyl-CoA en d-méthylmalonyl-CoA. La PCCB (Propionyl Coenzyme A carboxylase, chaîne bêta), également connue sous le nom de Propanoyl-CoA:carbon dioxide ligase subunit beta, est une sous-unité de 539 acides aminés de la PCC qui se localise dans la matrice de la mitochondrie. Les mutations héréditaires du gène codant pour la PCCB entraînent des mutations près de l'extrémité aminale, qui contient le site de liaison à la biotine de la protéine. Cette mutation entraîne l'acidémie propionique de type II (PA-2), une maladie autosomique récessive caractérisée par une neutropénie, une hypogammagloubinémie, des vomissements épisodiques, une cétose et une léthargie, une thrombocytopénie périodique, un retard de développement et une intolérance générale aux protéines alimentaires.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps PCCB (E-12) Références:
- Les modifications de l'extrémité carboxyle de la sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase humaine affectent l'assemblage de l'oligomère et la catalyse: expression et caractérisation de sept formes mutantes de PCC dérivées de patients dans Escherichia coli. | Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
- Métabolisme du propionyl-CoA et de l'adénosylcobalamine chez Caenorhabditis elegans: preuve d'un rôle de la méthylmalonyl-CoA épimérase dans le métabolisme intermédiaire. | Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
- Nouvelles mutations d'épissage dans l'acidémie propionique. | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- Isolement de clones d'ADNc codant pour les chaînes alpha et bêta de la propionyl-CoA carboxylase humaine: affectations chromosomiques et polymorphismes d'ADN associés aux gènes PCCA et PCCB. | Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
- Correction du défaut métabolique dans les fibroblastes de l'acidémie propionique par micro-injection d'un ADNc ou d'un ARN transcrit codant pour la sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase. | Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
- Le défaut moléculaire de l'acidémie propionique: saut d'exon causé par une délétion de 8 pb d'un intron dans l'allèle PCCB. | Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
- Trois mutations indépendantes dans le même exon du gène PCCB: différences entre l'acidémie propionique caucasienne et japonaise. | Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
- Gène de la sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase humaine: définition exon-intron et spectre de mutation chez des patients espagnols et latino-américains atteints d'acidémie propionique. | Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PCCB (E-12) | sc-393929 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-526276 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546556 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) AC | sc-393929 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) HRP | sc-393929 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) FITC | sc-393929 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) PE | sc-393929 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 488 | sc-393929 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 546 | sc-393929 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 594 | sc-393929 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 647 | sc-393929 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 680 | sc-393929 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCB (E-12) Alexa Fluor® 790 | sc-393929 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |