Anticorps PBGD (E-9): sc-166743
- L'anticorps PBGD E-9 est un monoclonal IgG2a (chaîne légère kappa) L'Anticorps PBGD fourni en 200 µg/ml
- soulevée à l'encontre des acides aminés 62-361 correspondant à C-terminus de PBGD d'origine human.
- L'Anticorps PBGD (E-9) est recommandé pour la détection de PBGD d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps PBGD (E-9) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de PBGD (E-9): sc-166743.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps PBGD (E-9) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps PBGD (E-9)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps PBGD (E-9) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ qui détecte la protéine PBGD d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps PBGD (E-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-PBGD non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-PBGD, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La PBGD (porphobilinogène désaminase), également désignée hydroxyméthylbilane synthase, est une enzyme cytoplasmique présente dans la voie de synthèse de l'hème. La PBGD appartient à la famille des HMBS (hydroxyméthylbilane synthase). Le déficit en PBGD entraîne des erreurs dans le métabolisme du pyrrole, ce qui conduit à une maladie autosomique héréditaire appelée porphyrie aiguë intermittente (PIA). La PIA se caractérise par des crises aiguës de dysfonctionnements neurologiques avec hypertension, tachycardie, troubles neurologiques périphériques, douleurs abdominales et quantités excessives d'acide aminolévulinique et de porphobilinogène dans l'urine.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps PBGD (E-9) Références:
- Porphyrie aiguë intermittente: expression de la porphobilinogène désaminase mutante et sauvage dans les cellules COS-1. | Mustajoki, S., et al. 2000. Mol Med. 6: 670-9. PMID: 11055586
- Caractéristiques cliniques et biochimiques et corrélation génotype-phénotype chez 143 patients finlandais et russes atteints de porphyrie aiguë intermittente. | Fraunberg, MVUZ., et al. 2005. Medicine (Baltimore). 84: 35-47. PMID: 15643298
- Points chauds de la mutation dans le gène de la porphobilinogène désaminase humaine: mutations récurrentes G111R et R173Q survenant sur des motifs CpG. | Schneider-Yin, X., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 625-31. PMID: 15669678
- Stratégie de normalisation pour la PCR quantitative dans les séminomes humains et les testicules normaux. | Neuvians, TP., et al. 2005. J Biotechnol. 117: 163-71. PMID: 15823405
- Anesthésie chez un enfant présentant un déficit homozygote en porphobilinogène désaminase: une forme sévère de porphyrie aiguë intermittente. | Sheppard, L. and Dorman, T. 2005. Paediatr Anaesth. 15: 426-8. PMID: 15828996
- Expression spécifique des tissus de la porphobilinogène désaminase. Deux isoenzymes provenant d'un seul gène. | Grandchamp, B., et al. 1987. Eur J Biochem. 162: 105-10. PMID: 3816774
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PBGD (E-9) | sc-166743 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-529039 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-521729 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-547242 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) AC | sc-166743 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) HRP | sc-166743 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) FITC | sc-166743 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) PE | sc-166743 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 488 | sc-166743 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 546 | sc-166743 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 594 | sc-166743 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 647 | sc-166743 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 680 | sc-166743 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PBGD (E-9) Alexa Fluor® 790 | sc-166743 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |