Anticorps HEXA (E-2): sc-376735
- HEXA anticorps (E-2) est un monoclonal de souris IgG2aλ, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 377-416 dans une région interne de HEXA d'origine human
- Anti-L'Anticorps HEXA (E-2) est recommandé pour la détection de HEXA d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps HEXA (E-2) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de HEXA (E-2): sc-376735.
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGλ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps HEXA (E-2) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps HEXA (E-2)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps HEXA (E-2) est un anticorps monoclonal IgG2a λ de souris HEXA qui détecte HEXA d'origine murine, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps HEXA (E-2) est disponible sous forme d'anticorps anti-HEXA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-HEXA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'hexosaminidase A (HEXA), également appelée bêta-hexosaminidase A, est un trimère composé d'une chaîne α, d'une chaîne β-A et d'une chaîne β-B. Elle se trouve dans les lysosomes des cellules. HEXA, avec la protéine activatrice CM2, catalyse la dégradation du ganglioside GM2 et d'autres molécules contenant des N-acétylhexosamines terminales dans le cerveau et d'autres tissus. Une mutation de la sous-unité α de l'hexosaminidase est à l'origine de la maladie de Tay-Sachs (MTS), également connue sous le nom de GM2-gangliosidose de type I. La MTS est une maladie de surcharge lysosomale autosomique récessive mortelle du système nerveux central (SNC) causée par une activité insuffisante de l'enzyme HEXA, qui entraîne une incapacité à traiter les gangliosides GM2. L'accumulation de gangliosides GM2 en l'absence d'activité de l'enzyme HEXA entraîne une destruction progressive du SNC.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps HEXA (E-2) Références:
- Ségrégation au sein d'une famille de deux allèles mutants pour l'hexosaminidase A. | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- Le déficit en hexosaminidase A est une cause rare d'un syndrome imitant la sclérose latérale amyotrophique. | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Production de bêta-hexosaminidase A humaine avec des N-glycanes hautement phosphorylés par la surexpression du gène MNN4 d'Ogataea minuta. | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- Les mutations de la maladie de Tay-Sachs dans HEXA ciblent la chaîne α de l'hexosaminidase A pour la dégradation associée au réticulum endoplasmique. | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- La progranuline s'associe à l'hexosaminidase A et améliore l'accumulation de gangliosides GM2 et le stockage lysosomal dans la maladie de Tay-Sachs. | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- Fonctionnalité d'une construction bicistronique contenant les gènes HEXA et HEXB codant pour la β-hexosaminidase A pour la thérapie cellulaire des gangliosidoses GM2. | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- L'hexosaminidase A (HEXA) régule le métabolisme hépatique des sphingolipides et des lipoprotéines chez la souris. | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- Augmentation de l'activité de la bêta-hexosaminidase A à l'aide de cellules souches mésenchymateuses génétiquement modifiées. | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- Injection intraveineuse d'hexosaminidase A purifiée chez un patient atteint de la maladie de Tay-Sachs. | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- Les mutations bénignes HEXA, C739T (R247W) et C745T (R249W), provoquent une pseudodéficience en bêta-hexosaminidase A en réduisant les taux de protéine de la sous-unité alpha. | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HEXA (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP Kit | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXA (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |