Anticorps HEXA (D-2): sc-376777

L'anticorps HEXA (D-2) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ HEXA (également désigné comme anticorps HEXA) qui détecte la protéine HEXA d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps HEXA (D-2) est disponible sous forme d'anticorps anti-HEXA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-HEXA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'hexosaminidase A (HEXA), également appelée bêta-hexosaminidase A, est un trimère composé d'une chaîne α, d'une chaîne β-A et d'une chaîne β-B. Elle se trouve dans les lysosomes des cellules. HEXA, avec la protéine activatrice CM2, catalyse la dégradation du ganglioside GM2 et d'autres molécules contenant des N-acétylhexosamines terminales dans le cerveau et d'autres tissus. Une mutation de la sous-unité α de l'hexosaminidase est à l'origine de la maladie de Tay-Sachs (MTS), également connue sous le nom de GM2-gangliosidose de type I. La MTS est une maladie de surcharge lysosomale autosomique récessive mortelle du système nerveux central (SNC) causée par une activité insuffisante de l'enzyme HEXA, qui entraîne une incapacité à traiter les gangliosides GM2. L'accumulation de gangliosides GM2 en l'absence d'activité de l'enzyme HEXA entraîne une destruction progressive du SNC.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps HEXA (D-2) Références:

1. Bases moléculaires de la déficience et de la pseudodéficience en hexosaminidase A chez les Hollandais de Pennsylvanie du comté de Berks.  |  Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
2. Signification pathogène de l'activité alpha-N-acétylgalactosaminidase trouvée dans l'hémagglutinine du virus de la grippe.  |  Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
3. N-acétyl-bêta-D-hexosaminidase de Trichomonas vaginalis: spécificité du substrat et activité des inhibiteurs.  |  Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
4. Profil des isoenzymes de la bêta-hexosaminidase dans le sérum, le plasma, les plaquettes et les leucocytes mononucléaires, polymorphonucléaires et totaux non fractionnés.  |  Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
5. Séquence de l'ADN flanquant les exons du gène HEXA et identification des mutations dans la maladie de Tay-Sachs.  |  Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
6. Des souris présentant une double déficience en hexosaminidase A et en neuraminidase 4 lysosomales présentent des crises épileptiques et une perte neuronale rapide.  |  Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
7. Hexosaminidase-A et hexosaminidase-B: études sur les maladies de Tay-Sachs et de Sandhoff.  |  Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
8. Identification d'une sous-unité possible de l'hexosaminidase A et B.  |  Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
9. Caractérisation de l'hexosaminidase A hétéropolymérique dans des cellules hybrides de souris X humaines.  |  Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
10. Déficit en protéine activatrice de l'hexosaminidase A dans un cas de gangliosidose à GM2; variante AB.  |  Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
11. Caractérisation de mutants humains déficients en hexosaminidase A (HEX A) inhabituels.  |  O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
12. La perturbation ciblée du gène Hexa produit des souris présentant les caractéristiques biochimiques et pathologiques de la maladie de Tay-Sachs.  |  Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-HEXA (D-2) a 3 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-HEXA (D-2) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

HEXA Anticorps (D-2) Specifications

Nom de produit alternatif: HEXA

Nom du clone du produit: D-2

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: HEXA

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: HEXA

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 3 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour HEXA Anticorps (D-2) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin