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L'anticorps HADHSC (LB-7) est un anticorps monoclonal IgG2b de souris qui détecte l'hydroxyacyl-Coenzyme A (CoA) déshydrogénase à chaîne courte (HADHSC) dans des échantillons humains par le biais de diverses applications, notamment le western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF), immunohistochimie sur coupes paraffinées (IHCP), et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). HADHSC est une protéine cruciale de la matrice mitochondriale, principalement exprimée dans le pancréas, le foie, le cœur, les reins et les muscles squelettiques, où elle joue un rôle essentiel dans le métabolisme des lipides en facilitant la β-oxydation des acides gras à chaîne moyenne et courte. L'HADHSC fonctionne comme un homodimère, catalysant la conversion des 3-hydroxyacyl-CoAs en leurs 3-ketoacyl-CoAs correspondants tout en réduisant simultanément le NAD+ en NADH, un processus essentiel pour la production d'énergie et la régulation métabolique. Les déficiences en HADHSC peuvent entraîner de graves troubles métaboliques, notamment le déficit en 3-α-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase et l'hypoglycémie hyperinsulinémique familiale 4, qui peuvent tous deux entraîner des manifestations cliniques graves telles que l'hypoglycémie, la myopathie et même la mort subite s'ils ne sont pas correctement pris en charge. L'anticorps anti-HADHSC (LB-7) est un outil précieux pour les chercheurs qui étudient ces voies métaboliques et leurs implications dans la santé et la maladie humaines.
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Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HADHSC (LB-7) | sc-100472 | 100 µg/ml | $333.00 |