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L'anticorps HADHSC (A-5) est un anticorps monoclonal IgG2a κ de souris qui détecte la protéine HADHSC de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps HADHSC (A-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-HADHSC non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-HADHSC, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. HADHSC (hydroxyacyl-Coenzyme A (CoA) déshydrogénase, chaîne courte), également connue sous le nom de HAD, HHF4, HADH1, SCHAD ou M/SCHAD (L-3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne et courte), est une protéine de la matrice mitochondriale exprimée dans le pancréas, le foie, le cœur, les reins et les muscles squelettiques. HADHSC est un homodimère qui participe au métabolisme des lipides et est essentiel à la β-oxydation des acides gras à chaîne moyenne et courte. Plus précisément, HADHSC catalyse la déshydrogénation des 3-hydroxyacyl-CoAs en leurs 3-ketoacyl-CoAs correspondants alors que le NAD+ est simultanément réduit en NADH. Les défauts de la HADHSC peuvent entraîner un déficit en HADH (3-α-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase) et une hypoglycémie hyperinsulinémique familiale 4 (HHF4). Le déficit en HADH se caractérise par un trouble métabolique, les patients présentant une hépatoencéphalopathie, une hypoglycémie, une myopathie ou une cardiomyopathie et parfois une mort subite. La HHF4 est un trouble caractérisé par une sécrétion élevée d'insuline qui, si elle n'est pas traitée, peut provoquer des lésions cérébrales dues à des épisodes récurrents d'hypoglycémie.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HADHSC (A-5) | sc-376525 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC (A-5): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-545950 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) AC | sc-376525 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) HRP | sc-376525 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) FITC | sc-376525 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) PE | sc-376525 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-376525 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-376525 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-376525 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-376525 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-376525 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HADHSC (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-376525 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |