Anticorps COL6A3 (H3-2): sc-81766

Les collagènes (COL) sont des protéines fibreuses de la matrice extracellulaire, dotées d'une grande résistance à la traction, qui constituent les principaux composants des tissus conjonctifs, tels que les tendons et le cartilage. Toutes les protéines COL contiennent un domaine en triple hélice et présentent fréquemment une auto-association latérale afin de former des tissus conjonctifs complexes. Il existe plusieurs types de protéines COL, notamment les COL interstitiels formant des fibrilles (types I, II, III et V), les COL de la membrane basale (type IV) et les COL à filaments perlés (type VI). COL6A3 (chaîne de collagène alpha-3(VI)) est une protéine sécrétée de 3 176 acides aminés qui contient un domaine de fibronectine de type III, un domaine d'inhibiteur de MPTI et 12 domaines VWFA. Existant sous forme de trimère avec deux autres protéines alpha de type VI, COL6A3 agit comme une protéine de liaison cellulaire qui joue un rôle important dans l'organisation des composants de la matrice. Des défauts dans le gène codant pour COL6A3 sont à l'origine de la myopathie de Bethlem (BM), une myopathie proximale autosomique rare, et de la dystrophie musculaire congénitale d'Ullrich (UCMD), une myopathie congénitale autosomique récessive. De multiples isoformes de COL6A3 existent en raison d'événements d'épissage alternatif.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps COL6A3 (H3-2) Références:

1. Importance clinique de la COL6A3 sérique dans l'adénocarcinome canalaire pancréatique.  |  Kang, CY., et al. 2014. J Gastrointest Surg. 18: 7-15. PMID: 24002763
2. La position des substitutions de glycine dans la triple hélice de COL6A1, COL6A2 et COL6A3 est corrélée avec la sévérité et le mode d'hérédité des myopathies à collagène VI.  |  Butterfield, RJ., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1558-67. PMID: 24038877
3. L'expression de COL6A3 dans les adipocytes est associée à la résistance à l'insuline et dépend du PPARγ et de la taille des adipocytes.  |  Dankel, SN., et al. 2014. Obesity (Silver Spring). 22: 1807-13. PMID: 24719315
4. COL6A3 est régulé par la leptine dans le tissu adipeux humain et réduit en cas d'obésité.  |  McCulloch, LJ., et al. 2015. Endocrinology. 156: 134-46. PMID: 25337653
5. Le rôle des mutations dans COL6A3 dans la dystonie isolée.  |  Lohmann, K., et al. 2016. J Neurol. 263: 730-4. PMID: 26872670
6. COL6A3 favorise la malignité cellulaire de l'ostéosarcome en activant la voie PI3K/AKT.  |  Guo, HL., et al. 2020. Rev Assoc Med Bras (1992). 66: 740-745. PMID: 32696868
7. L'expression de COL6A3 dans les cellules du tissu adipeux est associée aux niveaux du facteur de transcription homéotique PRRX1.  |  Dankel, SN., et al. 2020. Sci Rep. 10: 20164. PMID: 33214660
8. Une variante dommageable de COL6A3 modifie la réponse régulée par MIR31HG des chondrocytes dans les organoïdes de néocartilage à une charge mécanique hyperphysiologique.  |  Bloks, NG., et al. 2024. Adv Sci (Weinh). 11: e2400720. PMID: 39021299
9. Les exosomes COL6A3 favorisent la dissémination tumorale et la métastase dans le cancer épithélial de l'ovaire.  |  Ho, CM., et al. 2024. Int J Mol Sci. 25: PMID: 39125689
10. La transcriptomique cellulaire et spatiale identifie COL6A3 comme un biomarqueur pronostique dans le sarcome pléomorphe indifférencié.  |  Klein, JC., et al. 2024. Mol Cancer. 23: 257. PMID: 39548577

L'anticorps COL6A3 préféré est l'Anticorps COL6A3 (A-5): sc-515335.