Anticorps ASL (E-5): sc-374353

L'anticorps ASL (E-5) est un anticorps monoclonal ASL IgG1 κ de souris qui détecte les ASL d'origine murine, rat et humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps ASL (E-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-ASL non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-ASL, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'ASL (argininosuccinate lyase), également connue sous le nom d'ASAL ou d'arginosuccinase, est un membre de la famille des protéines lyase 1 et est principalement exprimée dans le foie. Localisée dans le cytoplasme et existant sous forme d'homotétramère, l'ASL catalyse le clivage hydrolytique de l'acide argininosuccinique (ASA) en fumarate et arginine, une étape essentielle du cycle de l'urée qui est cruciale pour la détoxification de l'ammoniaque. Cette réaction est également impliquée dans la biosynthèse de l'arginine. En outre, l'ASL partage une forte homologie de séquence avec la d-crystalline, la protéine du cristallin de l'œil aviaire et reptilien. Les mutations du gène codant pour l'ASL entraînent une accumulation d'ASA dans les fluides corporels et provoquent l'arginosuc-cinic aciduria (ASAuria), une maladie autosomique récessive caractérisée par une hyperammonémie, une hypertrophie du foie, des convulsions, un retard physique et mental, une perte de conscience épisodique et des cheveux secs et cassants présentant une trich-orrhexis nodosa (points faibles ou nœuds dans la tige du cheveu).

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps ASL (E-5) Références:

1. Complémentation intragénique et structure et fonction de l'argininosuccinate lyase.  |  Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
2. Structure tridimensionnelle de l'argininosuccinate lyase complétant fréquemment l'allèle Q286R.  |  Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
3. Mécanismes de complémentation intragénique au locus de l'argininosuccinate lyase humaine.  |  Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
4. Déficit en argininosuccinate lyase (ASL): analyse des mutations chez 27 patients et structure complète du gène ASL humain.  |  Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
5. Une nouvelle mutation du codon stop (X465Y) dans le gène de l'argininosuccinate lyase chez un patient atteint d'acidurie argininosuccinique.  |  Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
6. Rôle critique des résidus tryptophanyl dans la stabilité conformationnelle de la delta-crystalline de l'oie.  |  Lee, HJ., et al. 2006. Exp Eye Res. 83: 658-66. PMID: 16677632
7. Déficit en argininosuccinate lyase (ASL) et déficit en transferrine à déficit en hydrates de carbone (CDT): expérience avec quatre méthodes d'analyse CDT indépendantes - résultats trompeurs donnés par le test TIA %CDT.  |  Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
8. Hotspot de délétion dans le gène de l'argininosuccinate lyase: association avec les sites de la topoisomérase II et de l'ADN polymérase alpha.  |  Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
9. Déficit en argininosuccinate lyase: spectre mutationnel chez des patients italiens et identification d'un nouveau pseudogène ASL.  |  Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
10. Mutations et polymorphismes du gène humain de l'argininosuccinate lyase (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
11. Identification de mutations chez des patients malaisiens présentant un déficit en argininosuccinate lyase (ASL).  |  Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
12. L'argininosuccinate lyase humaine: une base structurelle pour la complémentation intragénique.  |  Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-ASL (E-5) a 3 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-ASL (E-5) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

ASL Anticorps (E-5) Specifications

Nom de produit alternatif: ASL

Nom du clone du produit: E-5

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: ASL

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: ASL

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: canine and porcine

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 3 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour ASL Anticorps (E-5) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin