Anticorps ASL (B-1): sc-166787

L'anticorps ASL (B-1) est un anticorps monoclonal ASL de souris IgG1 κ (également appelé anticorps ASL) qui détecte la protéine ASL de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps ASL (B-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-ASL non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-ASL, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'ASL (argininosuccinate lyase), également connue sous le nom d'ASAL ou d'arginosuccinase, est un membre de la famille des protéines lyase 1 et est principalement exprimée dans le foie. Localisée dans le cytoplasme et existant sous forme d'homotétramère, l'ASL catalyse le clivage hydrolytique de l'acide argininosuccinique (ASA) en fumarate et arginine, une étape essentielle du cycle de l'urée qui est cruciale pour la détoxification de l'ammoniaque. Cette réaction est également impliquée dans la biosynthèse de l'arginine. En outre, l'ASL partage une forte homologie de séquence avec la d-crystalline, la protéine du cristallin de l'œil aviaire et reptilien. Les mutations du gène codant pour l'ASL entraînent une accumulation d'ASA dans les fluides corporels et provoquent l'arginosuc-cinic aciduria (ASAuria), une maladie autosomique récessive caractérisée par une hyperammonémie, une hypertrophie du foie, des convulsions, un retard physique et mental, une perte de conscience épisodique et des cheveux secs et cassants présentant une trich-orrhexis nodosa (points faibles ou nœuds dans la tige du cheveu).

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps ASL (B-1) Références:

1. Tests PCR en temps réel basés sur le LCGreen I pour la détection des variants ASL et HMGCL courants.  |  Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
2. Mutations et polymorphismes du gène humain de l'argininosuccinate lyase (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
3. Effet de la cystéamine sur les protéines ASL mutantes avec substitution de la cystéine par l'arginine.  |  Inauen, C., et al. 2016. Mol Diagn Ther. 20: 125-33. PMID: 26745957
4. La NGS dans l'acidurie argininosuccinique détecte une mutation (D145G) qui entraîne un épissage alternatif de l'ASL: étude de cas.  |  Wen, W., et al. 2016. BMC Med Genet. 17: 9. PMID: 26843370
5. L'acidurie argininosuccinique favorise le stress nitrosatif neuronal inversé par le transfert du gène ASL.  |  Baruteau, J., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3505. PMID: 30158522
6. KLF7 favorise la biosynthèse des polyamines et le développement des gliomes par l'activation transcriptionnelle de l'ASL.  |  Guan, F., et al. 2019. Biochem Biophys Res Commun. 514: 51-57. PMID: 31018905
7. L'ASL régule métaboliquement la tyrosine hydroxylase dans le locus coeruleus.  |  Lerner, S., et al. 2019. Cell Rep. 29: 2144-2153.e7. PMID: 31747589
8. L'expression de l'ASL dans les neurones ALDH1A1+ de la substance noire contribue métaboliquement au phénotype neurodégénératif.  |  Lerner, S., et al. 2021. Hum Genet. 140: 1471-1485. PMID: 34417872
9. ASS1 et ASL suppriment la croissance du carcinome rénal à cellules claires en modifiant le métabolisme de l'azote.  |  Khare, S., et al. 2021. Cancer Metab. 9: 40. PMID: 34861885
10. Le traitement par ASL mRNA-LNP pour le traitement de l'acidurie argininosuccinique permet un bénéfice de survie dans un modèle murin.  |  Daly, O., et al. 2023. Biomedicines. 11: PMID: 37371829

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-ASL (B-1) a 3 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-ASL (B-1) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

ASL Anticorps (B-1) Specifications

Nom de produit alternatif: ASL

Nom du clone du produit: B-1

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: ASL

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: ASL

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 3 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour ASL Anticorps (B-1) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin