Inhibiteurs Laforin

Les inhibiteurs courants de Laforin comprennent, entre autres, le chlorhydrate de metformine-d6 CAS 1185166-01-1, la rapamycine CAS 53123-88-9, le lithium CAS 7439-93-2, l'acide valproïque CAS 99-66-1 et le SB-216763 CAS 280744-09-4.

La classe de produits chimiques qui peuvent être considérés comme des inhibiteurs indirects de la Laforine comprend divers composés qui affectent le métabolisme du glycogène et les voies de signalisation cellulaires. La fonction principale de la Laforine est associée à la déphosphorylation du glycogène, une étape critique dans le métabolisme du glycogène. Les composés qui modulent les enzymes et les voies de signalisation impliquées dans la synthèse et la dégradation du glycogène peuvent donc influencer indirectement l'activité de laforine.

Parmi ces composés, la metformine et la rapamycine se distinguent par leur capacité à activer et à inhiber, respectivement, des voies de signalisation clés impliquées dans le métabolisme cellulaire. La metformine active l'AMPK, un capteur d'énergie cellulaire qui régule la synthèse du glycogène, ce qui peut indirectement limiter la disponibilité du substrat de la laforine. La rapamycine, connue pour inhiber mTOR, un régulateur central de la croissance et du métabolisme cellulaires, peut également moduler le stockage du glycogène et affecter indirectement l'activité de la laforine. Le chlorure de lithium et le valproate de sodium sont tous deux des inhibiteurs de la GSK-3; la GSK-3 étant une kinase essentielle dans la synthèse du glycogène, leur action peut entraîner une modification de la structure du glycogène, ce qui pourrait influencer l'activité de la laforine dans la déphosphorylation du glycogène. D'autres composés répertoriés, tels que le SB 216763, l'alsterpaullone et la rosiglitazone, fonctionnent selon des mécanismes similaires, manipulant les voies métaboliques cellulaires qui affectent finalement la structure et le métabolisme du glycogène, influençant ainsi le rôle de la laforine. La forskoline, par le biais de l'élévation de l'AMPc, modifie les voies de signalisation cellulaires, ce qui peut à nouveau influencer indirectement le métabolisme du glycogène. Le rôle de la tunicamycine dans l'induction du stress du RE et dans l'affectation de la glycosylation des protéines peut également avoir des implications sur la fonction de la laforine, étant donné que la laforine interagit avec le glycogène et les protéines potentiellement glycosylées.