GDAP1 Activateurs

Les activateurs courants de la GDAP1 comprennent, entre autres, le resvératrol CAS 501-36-0, la coenzyme Q10 CAS 303-98-0, la curcumine CAS 458-37-7, le gallate de (-)-épigallocatéchine CAS 989-51-5 et l'acide α-lipoïque CAS 1077-28-7.

La protéine 1 associée à la différenciation induite par les gangliosides (GDAP1) est une protéine qui a été impliquée dans le fonctionnement du système nerveux périphérique. Elle est codée par le gène GDAP1. La GDAP1 joue un rôle essentiel dans la biologie des cellules de Schwann, qui sont responsables de la myélinisation des axones neuronaux dans le système nerveux périphérique, ainsi que dans la dynamique mitochondriale et le métabolisme énergétique.La GDAP1 est principalement située dans la membrane externe de la mitochondrie, où elle influence la fission et la fusion mitochondriales, processus essentiels au maintien de la forme, de la distribution et de la fonction de la mitochondrie. L'équilibre de ces processus est crucial pour la santé neuronale, car les neurones dépendent fortement des mitochondries pour la production d'énergie et le tamponnage du calcium.

Des mutations du gène GDAP1 ont été associées à plusieurs formes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), un groupe de troubles neurologiques héréditaires qui affectent les neurones moteurs et sensoriels. Ces mutations peuvent provoquer à la fois la forme axonale du CMT (type 2) et la forme démyélinisante (type 4), conduisant à une large gamme de présentations, allant de la neuropathie légère à la neuropathie sévère. Les manifestations de la maladie comprennent la faiblesse musculaire, l'atrophie et la perte sensorielle, commençant généralement par les pieds et les jambes et progressant avec le temps.