PCCB Anticuerpo (E-7): sc-515741

El anticuerpo PCCB (E-7) es un anticuerpo monoclonal IgG2b de ratón que detecta el PCCB en muestras de ratón, rata y seres humanos mediante aplicaciones como el western blotting (WB), la inmunoprecipitación (IP), la inmunofluorescencia (IF) y el ensayo inmunoenzimático (ELISA). La PCCB, o cadena beta de la propionil coenzima A carboxilasa, es una subunidad crucial de 539 aminoácidos del complejo propionil-CoA carboxilasa, que desempeña un papel vital en el metabolismo de la propionil-CoA, un intermediario importante en el metabolismo de los aminoácidos y en la oxidación de los ácidos grasos impares. El PCCB se localiza principalmente en la matriz mitocondrial, donde cataliza la carboxilación dependiente de biotina del propionil-CoA a d-metilmalonil-CoA, un paso clave en la vía metabólica que convierte el propionil-CoA en succinil-CoA, vinculando en última instancia el metabolismo de los ácidos grasos al ciclo del ácido cítrico. El correcto funcionamiento de la PCCB es esencial para mantener la homeostasis metabólica, y las mutaciones hereditarias en el gen PCCB pueden dar lugar a la acidemia propiónica de tipo II, un grave trastorno autosómico recesivo caracterizado por una serie de síntomas como neutropenia, hipogammaglobulinemia y retrasos en el desarrollo. El anticuerpo anti-PCCB (E-7) es una herramienta inestimable para los investigadores que estudian los trastornos metabólicos y las vías bioquímicas en las que interviene la propionil-CoA, proporcionando información sobre los mecanismos moleculares subyacentes a estas afecciones.

El anticuerpo PCCB preferido es el Anticuerpo PCCB (E-12): sc-393929.