PCCB Anticuerpo (E-12): sc-393929
- PCCB Anticuerpo E-12 es un monoclonal de ratón IgG2a κ PCCB Anticuerpo, ver las 2 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 240-539 localizados en el C-terminus de PCCB de origen human
- PCCB Anticuerpo (E-12) es recomendado para detectar PCCB de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- PCCB Anticuerpo (E-12) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de PCCB (E-12): sc-393929.
- m-IgG Fc BP-HRP y 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para PCCB Anticuerpo (E-12) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con PCCB Anticuerpo (E-12)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
VER TAMBIÉN ....
El anticuerpo PCCB (E-12) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína PCCB de origen humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El propionil-CoA es un importante intermediario del metabolismo de aminoácidos y también se produce por la oxidación de ácidos grasos de número impar. La propionil-CoA carboxilasa (PCC) cataliza la carboxilación dependiente de biotina de propionil-CoA a d-metilmalonil-CoA. PCCB (Propionil Coenzima A carboxilasa, cadena beta), también conocida como subunidad beta de la ligasa subunit beta, es una subunidad de 539 aminoácidos de PCC que se localiza en la matriz mitocondrial. Las mutaciones heredadas en el gen que codifica PCCB resultan en mutaciones cerca del amino-terminal, que contiene el sitio de unión a biotina de la proteína. Esta mutación conduce a la acidemia propiónica tipo II (PA-2), una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por neutropenia, hipogammaglobulinemia, vómitos episódicos, cetosis y letargo, trombocitopenia periódica, retraso en el desarrollo e intolerancia general a las proteínas dietéticas.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
PCCB Anticuerpo (E-12) Referencias:
- Los cambios en el extremo carboxilo de la subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa humana afectan al ensamblaje del oligómero y a la catálisis: expresión y caracterización de siete formas mutantes de PCC derivadas de pacientes en Escherichia coli. | Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
- Metabolismo de la propionil-CoA y la adenosilcobalamina en Caenorhabditis elegans: pruebas del papel de la metilmalonil-CoA epimerasa en el metabolismo intermediario. | Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
- Nuevas mutaciones de splicing en la acidemia propiónica. | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- Aislamiento de clones de ADNc que codifican las cadenas alfa y beta de la propionil-CoA carboxilasa humana: asignaciones cromosómicas y polimorfismos de ADN asociados a los genes PCCA y PCCB. | Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
- Corrección del defecto metabólico en fibroblastos con acidemia propiónica mediante microinyección de un ADNc de longitud completa o transcripción de ARN que codifica la subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa. | Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
- El defecto molecular en la acidemia propiónica: omisión de exón causada por una deleción de 8 pb de un intrón en el alelo PCCB. | Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
- Tres mutaciones independientes en el mismo exón del gen PCCB: diferencias entre la acidemia propiónica caucásica y la japonesa. | Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
- Gen de la subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa humana: definición exón-intrón y espectro de mutaciones en pacientes españoles y latinoamericanos con acidemia propiónica. | Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PCCB Anticuerpo (E-12) | sc-393929 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PCCB (E-12): m-IgG Fc BP-HRP | sc-526276 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PCCB (E-12): m-IgG2a BP-HRP | sc-546556 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) AC | sc-393929 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) HRP | sc-393929 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) FITC | sc-393929 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) PE | sc-393929 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 488 | sc-393929 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 546 | sc-393929 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 594 | sc-393929 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 647 | sc-393929 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 680 | sc-393929 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB Anticuerpo (E-12) Alexa Fluor® 790 | sc-393929 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |