PBGD Anticuerpo (E-9): sc-166743
- PBGD Anticuerpo E-9 es un monoclonal de ratón IgG2a (kappa light chain) PBGD Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- planteada frente a los aminoácidos 62-361 que corresponden al C-terminus de PBGD de human origen
- PBGD Anticuerpo (E-9) es recomendado para detectar PBGD de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- PBGD Anticuerpo (E-9) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de PBGD (E-9): sc-166743.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para PBGD Anticuerpo (E-9) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con PBGD Anticuerpo (E-9)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo PBGD (E-9) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína PBGD de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La PBGD (porfobilinógeno desaminasa), también conocida como sintasa de hidroximetilbilano, es una enzima citoplasmática que se encuentra en la vía de síntesis del hemo. La PBGD pertenece a la familia HMBS (sintasa de hidroximetilbilano). La deficiencia de PBGD causa errores en el metabolismo del pírrol, lo que a su vez conduce a un trastorno autosómico hereditario llamado porfiria intermitente aguda (AIP). La AIP se caracteriza por ataques agudos de disfunciones neurológicas con hipertensión, taquicardia, trastornos neurológicos periféricos, dolor abdominal y cantidades excesivas de ácido aminolevulínico y porfobilinógeno en la orina.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
PBGD Anticuerpo (E-9) Referencias:
- Porfiria aguda intermitente: expresión de porfobilinógeno deaminasa mutante y de tipo salvaje en células COS-1. | Mustajoki, S., et al. 2000. Mol Med. 6: 670-9. PMID: 11055586
- Características clínicas y bioquímicas y correlación genotipo-fenotipo en 143 pacientes finlandeses y rusos con porfiria aguda intermitente. | Fraunberg, MVUZ., et al. 2005. Medicine (Baltimore). 84: 35-47. PMID: 15643298
- Puntos calientes de mutación en el gen de la porfobilinógeno deaminasa humana: mutaciones recurrentes G111R y R173Q que se producen en motivos CpG. | Schneider-Yin, X., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 625-31. PMID: 15669678
- Estrategia de estandarización de la PCR cuantitativa en seminoma humano y testículo normal. | Neuvians, TP., et al. 2005. J Biotechnol. 117: 163-71. PMID: 15823405
- Anestesia en un niño con deficiencia homocigótica de porfobilinógeno deaminasa: una forma grave de porfiria aguda intermitente. | Sheppard, L. and Dorman, T. 2005. Paediatr Anaesth. 15: 426-8. PMID: 15828996
- Expresión de porfobilinógeno deaminasa específica de tejido. Dos isoenzimas a partir de un único gen. | Grandchamp, B., et al. 1987. Eur J Biochem. 162: 105-10. PMID: 3816774
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PBGD Anticuerpo (E-9) | sc-166743 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PBGD (E-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-529039 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGD (E-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-521729 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGD (E-9): m-IgG2a BP-HRP | sc-547242 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) AC | sc-166743 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) HRP | sc-166743 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) FITC | sc-166743 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) PE | sc-166743 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 488 | sc-166743 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 546 | sc-166743 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 594 | sc-166743 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 647 | sc-166743 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 680 | sc-166743 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD Anticuerpo (E-9) Alexa Fluor® 790 | sc-166743 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |