MYBPC3 Anticuerpo (G-1): sc-137182

MYBPC3 (proteína C de unión a miosina, cardíaca) codifica la isoforma cardíaca de la proteína C de unión a miosina del filamento grueso. Se encuentra en la zona portadora de puentes cruzados (región C) de las bandas A en el músculo estriado de vertebrados. La fosforilación reguladora de MYBPC3 por la proteína quinasa dependiente de cAMP (PKA) tras la estimulación adrenérgica puede estar relacionada con la modulación de la contracción cardíaca. MYBPC3 se une a F-Actina, MHC y filamentos delgados nativos, y modifica la actividad de la ATPasa de miosina activada por actina. Las mutaciones en el gen MYBPC3 conducen principalmente a la truncación de la proteína, lo que resulta en una de las causas de la miocardiopatía hipertrófica familiar tipo 4 (CMH4), un trastorno cardíaco caracterizado por hipertrofia ventricular, que a menudo involucra el tabique interventricular y suele ser asimétrico. El gen MYBPC3 se localiza en el cromosoma 11p11.2.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

MYBPC3 Anticuerpo (G-1) Referencias:

1. El final alternativo de MYBPC3: consecuencias e implicaciones terapéuticas de una mutación por deleción de 25 pb altamente prevalente.  |  Kuster, DW. and Sadayappan, S. 2014. Pflugers Arch. 466: 207-13. PMID: 24327208
2. La terapia génica Mybpc3 para la cardiomiopatía neonatal permite prevenir la enfermedad a largo plazo en ratones.  |  Mearini, G., et al. 2014. Nat Commun. 5: 5515. PMID: 25463264
3. Reevaluación de la deleción intrónica MYBPC3Δ25bp del sur de Asia en la miocardiopatía hipertrófica.  |  Harper, AR., et al. 2020. Circ Genom Precis Med. 13: e002783. PMID: 32163302
4. Diferencias relacionadas con el sexo y la edad en los distintos fenotipos de la mutación MYBPC3-E334K asociada a la miocardiopatía hipertrófica.  |  Yang, QL., et al. 2021. Heart Vessels. 36: 1525-1535. PMID: 33830315
5. La deficiencia de MYBPC3 en fibroblastos cardíacos impulsa su activación y contribuye a la fibrosis.  |  Zou, X., et al. 2022. Cell Death Dis. 13: 948. PMID: 36357371
6. Reparación dirigida por homología de una mutación del gen MYBPC3 en un modelo de rata de cardiomiopatía hipertrófica.  |  Nie, J., et al. 2023. Gene Ther. 30: 520-527. PMID: 36765144
7. La relación entre los cambios en los metabolitos asociados al polimorfismo de un solo nucleótido MYBPC3 y la función cardíaca adaptativa de los atletas de élite.  |  Riguene, E., et al. 2023. J Cardiovasc Dev Dis. 10: PMID: 37754829
8. La edición de bases previene eficazmente la cardiomiopatía grave de aparición temprana en ratones mutantes Mybpc3.  |  Wu, S., et al. 2024. Cell Res. 34: 327-330. PMID: 38337022
9. La mutación MYBPC3-c.772G>A resulta en haploinsuficiencia y alteración de la cinética del ciclo de la miosina en un modelo de cardiomiocitos de cardiomiopatía hipertrófica inducido por células madre de un paciente.  |  Steczina, S., et al. 2024. J Mol Cell Cardiol. 191: 27-39. PMID: 38648963
10. Sustrato de fibrilación auricular y resultados de la ablación con catéter en la miocardiopatía hipertrófica mediada por MYBPC3 y MYH7.  |  Haq, IU., et al. 2024. JACC Clin Electrophysiol. 10: 1380-1391. PMID: 38819352

El anticuerpo MYBPC3 preferido es el Anticuerpo MYBPC3 (E-7): sc-137180.