MMACHC Anticuerpo (B-5): sc-518236
- MMACHC Anticuerpo (B-5) es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- específica para un epítopo mapeado entre los aminoácidos 100-119 de MMACHC de human origen
- recomendado para detectar MMACHC de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- MMACHC Anticuerpo (B-5) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de MMACHC (B-5): sc-518236.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para MMACHC Anticuerpo (B-5) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con MMACHC Anticuerpo (B-5)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo MMACHC (B-5) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón de cadena ligera kappa específico para un epítopo mapeado entre los aminoácidos 100-119 de MMACHC de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo monoclonal MMACHC (B-5) está disponible en forma no conjugada y en varias formas conjugadas, como agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. La proteína MMACHC, también conocida como cblC, consta de 282 aminoácidos y es crucial para la unión y el tráfico intracelular de cobalamina (vitamina B12). La función de la MMACHC es vital porque facilita el metabolismo adecuado de la vitamina B12, que es esencial para sintetizar coenzimas que desempeñan papeles importantes en diversas vías metabólicas. Las deficiencias de MMACHC provocan aciduria metilmalónica y homocistinuria tipo cblC, un trastorno grave caracterizado por un metabolismo deficiente de la cobalamina y que da lugar a una disminución de los niveles de las coenzimas adenosilcobalamina y metilcobalamina. Estas coenzimas son críticas para la actividad enzimática implicada en el catabolismo del colesterol, los aminoácidos de cadena ramificada y los ácidos grasos impares, así como el crecimiento y la replicación celular. En consecuencia, los individuos con defectos en la MMACHC pueden experimentar graves problemas de desarrollo, hematológicos, neurológicos, metabólicos, oftalmológicos y dermatológicos, lo que subraya la importancia de la MMACHC en la salud humana. El anticuerpo anti-MMACHC (B-5) es un recurso esencial para estudiar los mecanismos moleculares subyacentes al metabolismo de la cobalamina y los trastornos metabólicos relacionados.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
MMACHC Anticuerpo (B-5) Referencias:
- Aciduria metilmalónica y homocistinuria combinadas (cblC): correlaciones fenotipo-genotipo y observaciones étnico-específicas. | Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
- Homocistinuria y aciduria metilmalónica combinadas (cblC) de aparición tardía y trastornos neuropsiquiátricos. | Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
- Espectro de mutaciones MMACHC en pacientes italianos y portugueses con aciduria metilmalónica y homocistinuria combinadas, tipo cblC. | Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
- Desocianación de la vitamina B12 por una chaperona de tráfico. | Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
- La modificación epigenética del gen de la vitamina B(12) chaperona MMACHC puede provocar un aumento de la tumorigenicidad y de la dependencia de la metionina. | Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
- Espectro de mutaciones en MMACHC, expresión alélica y evidencia de correlaciones genotipo-fenotipo. | Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
- cblC: avances en la definición del espectro de mutaciones MMACHC. | Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
- Estudios genéticos y celulares del estrés oxidativo en la aciduria metilmalónica (MMA) deficiencia de cobalamina tipo C (cblC) con homocistinuria (MMACHC). | Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
- Termolabilidad de la proteína MMACHC mutante en el trastorno cblC sensible a la vitamina B12. | Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
- Dependencia de la metionina en las células tumorales: El papel potencial de la cobalamina y la MMACHC. | Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
- Procesamiento intracelular de la vitamina B12 por la MMACHC (CblC). | Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
- Epimutaciones en los promotores TESK2 y MMACHC en el trastorno hereditario Epi-cblC del metabolismo intracelular de la vitamina B12. | Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
MMACHC Anticuerpo (B-5) | sc-518236 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de MMACHC (B-5): m-IgG Fc BP-HRP | sc-551543 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de MMACHC (B-5): m-IgG1 BP-HRP | sc-551542 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de MMACHC (B-5): m-IgGκ BP-HRP | sc-551544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) AC | sc-518236 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) HRP | sc-518236 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) FITC | sc-518236 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) PE | sc-518236 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 488 | sc-518236 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 546 | sc-518236 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 594 | sc-518236 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 647 | sc-518236 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 680 | sc-518236 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Anticuerpo (B-5) Alexa Fluor® 790 | sc-518236 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |