ENLACES RÁPIDOS
La proteína de biosíntesis de purina bifuncional ATIC (también designada como PURH) contiene actividades de transformilasa de AICAR e IMP ciclohidrolasa. La transformilasa de AICAR (5-aminoimidazol-4-carboxamida ribonucleótido) cataliza el penúltimo paso en la biosíntesis de purinas, desempeñando un papel importante en la producción de nucleótidos e IMP. Los defectos en el gen de la transformilasa ATIC pueden causar AICA-rebsuria, también designada como AICA-ribosiduria, un error congénito en la biosíntesis de purinas que es catastrófico a nivel neurológico. Las personas con AICA-rebosuria acumulan AICA-ribósido, también designado como ZMP, y sus derivados en eritrocitos y fibroblastos. Los pacientes también excretan cantidades muy grandes de AICA-ribósido en la orina. La retraso mental, la epilepsia, las características dismórficas y la ceguera congénita son todos síntomas de esta enfermedad.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
AICAR transformylase Anticuerpo (H-3) | sc-365402 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de AICAR transformylase (H-3): m-IgGκ BP-HRP | sc-522235 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 |