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Alpha-aminoadipic semialdehyde synthase (AASS), también designada como lisina ketoglutarato reductasa (LKR) o sacaropina deshidrogenasa (SDH), es una proteína de 926 aminoácidos que existe como un homodímero en la mitocondria. AASS actúa como una enzima bifuncional que contiene las actividades de lisina alfa-cetoglutarato reductasa (LKR) y sacaropina deshidrogenasa, catalizando los dos primeros pasos en la degradación de la lisina. Se expresa ampliamente, con la mayor expresión en el hígado, y la transcripción del gen AASS se induce en caso de inanición. Las mutaciones en el gen que codifica AASS resultan en diversas formas de hiperlisinemias familiares (FH), trastornos autosómicos recesivos caracterizados por hiperlisinemia, lisinuria y sacaropinuria variable. Sin embargo, no se han encontrado efectos mentales o físicos adversos en pacientes con hiperlisinemia.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
AASS Anticuerpo (B-7) | sc-365417 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de AASS (B-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-535193 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de AASS (B-7): m-IgG2b BP-HRP | sc-549359 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |